Este artículo fue revisado por última vez el
Este artículo fue modificado por última vez el
21.04.2018.
¿Qué es la insuficiencia suprarrenal y la enfermedad de Addison?

La insuficiencia adrenal (o suprarrenal) y la enfermedad de Addison son trastornos endocrinos u hormonales en los que el organismo no produce cantidad suficiente de hormonas suprarrenales como cortisol y aldosterona. El organismo regula los niveles de hormonas a través de un sistema de señalización y retroalimentación. Los desequilibrios hormonales pueden aparecer por diversos motivos y las enfermedades que de ellos derivan pueden llegar a ser graves.

En la insuficiencia adrenal y la enfermedad de Addison, el sistema de señalización y retroalimentación que permite regular la producción de hormonas implica al hipotálamo y a la hipófisis (pituitaria) en el cerebro, y a las glándulas suprarrenales o adrenales situadas en los polos superiores de los riñones. Estas glándulas están compuestas por varias capas celulares y cada una de estas capas produce hormonas implicadas en la regulación del agua y de sales (electrolitos) del organismo, y por lo tanto con posible repercusión sobre la tensión arterial.

Por ejemplo, el cortisol se produce y se secreta a nivel de la corteza suprarrenal. Su producción viene regulada por el hipotálamo y la hipófisis. Cuando la concentración de cortisol en sangre disminuye, el hipotálamo libera la CRH u hormona liberadora de la corticotropina; esto constituye un estímulo para que la hipófisis libere a su vez corticotropina (o ACTH u hormona adrenocorticotropa). La ACTH estimula las glándulas adrenales para conseguir que se produzca y libere mayor cantidad de cortisol. Así, para que el organismo pueda mantener unos niveles de cortisol adecuados, es necesario que tanto el hipotálamo como la hipófisis funcionen correctamente.

Cuando falta cortisol o aldosterona, la persona afectada se debilita y deshidrata, es incapaz de mantener la presión arterial dentro de unos márgenes aceptables y responde mal a situaciones de estrés. Entre las funciones del cortisol destacan la de regular el metabolismo de carbohidratos, proteínas y grasas, pudiendo afectar a los niveles de glucosa en sangre, actuando también como agente antiinflamatorio, y preparando al organismo para reaccionar ante situaciones de estrés. Por su parte, la aldosterona es una hormona producida también en la corteza adrenal, y con capacidad para regular el equilibrio salino y electrolítico (por ejemplo, del potasio) de la sangre.

Existen dos tipos distintos de insuficiencia adrenal en función de si está afectada la hipófisis o la glándula adrenal.Addison
  • La afectación o insuficiencia de las glándulas adrenales produce la enfermedad de Addison, conocida también como insuficiencia adrenal primaria. Se afectan las concentraciones de cortisol y de aldosterona
  • La disminución de la producción de la hormona hipofisaria ACTH (hormona adrenocorticotropa) desencadena una insuficiencia adrenal secundaria. La ACTH actúa como mensajero de la hipófisis, y proporciona la señal a la corteza adrenal para que empiece a producir cortisol. Si existe poca ACTH debido a lesión de la hipófisis, a un tumor hipofisario o a alguna otra causa, entonces no se estimula la producción de cortisol. También se puede producir una insuficiencia adrenal secundaria ante interrupciones abruptas de un tratamiento corticosteroideo (por ejemplo, prednisona, administrada para aliviar cuadros inflamatorios en una artritis reumatoide). Estos tratamientos suprimen la producción natural de cortisol, y se puede tardar de semanas a meses en recuperar una producción normal

La enfermedad de Addison afecta entre 1 y 4 personas de cada 100.000; puede darse a cualquier edad y afecta por igual a ambos sexos. Es posible que no aparezcan signos ni síntomas de insuficiencia hasta que el 80-90% de la corteza adrenal ha sido ya destruida.

En adultos, aproximadamente un 70% de los casos de insuficiencia adrenal primaria se debe a procesos autoinmunes. En el 30% restante de los casos, la lesión adrenal obedece a otras causas: tuberculosis (causa común en áreas donde la tuberculosis es más prevalente); infecciones bacterianas, víricas y fúngicas; infección por VIH; hemorragias adrenales; y diseminación de cánceres hacia la glándula adrenal desde alguna otra localización en el organismo. Más raramente puede ser debida a trastornos genéticos de las propias glándulas adrenales. En niños, aproximadamente un 70% de los casos se debe a un trastorno congénito conocido como hiperplasia adrenal o suprarrenal congénita, mientras que el 30% restante se debe a procesos autoinmunes, a otra enfermedad hereditaria conocida como adrenoleucodistrofia o a otras causas menos comunes.

Accordion Title
Acerca de Enfermedad de Addison
  • Signos y síntomas

    Los signos y síntomas asociados a insuficiencia suprarrenal suelen ser inespecíficos. Pueden aparecer de manera insidiosa y lentamente, manifestándose ante situaciones de estrés (principalmente); posteriormente su intensidad puede ir aumentando y manifestarse durante períodos de tiempo más largos (meses). Entre los signos y síntomas se incluyen:

    • Dolor abdominal
    • Disminución del vello corporal
    • Deshidratación en la enfermedad de Addison
    • Diarrea o estreñimiento
    • Mareos y desmayos
    • Fatiga o debilidad extrema
    • Hiperpigmentación,  en la enfermedad de Addison - manchas oscuras en la piel, especialmente en los pliegues cutáneos; a veces aparecen pecas oscuras en la frente y el rostro y/o decoloración alrededor de áreas como los pezones, los labios y el recto
    • Dolores musculares y articulares
    • Alteraciones de la presión sanguínea y del ritmo cardíaco
    • Hipoglucemia
    • Debilidad muscular
    • Deseo imperioso de consumo de sal, en la enfermedad de Addison
    • Vómitos
    • Pérdida de peso

    Como los signos y síntomas de la insuficiencia adrenal aparecen gradualmente y son inespecíficos, es posible que la persona afectada no les atribuya importancia hasta el momento en que empeoran, desarrollando en ese momento una crisis adrenal. En un 25% de los casos la insuficiencia adrenal se diagnostica durante una crisis adrenal o Addisoniana, que puede ser grave. Esta crisis puede desencadenarse por una situación que genere un aumento del estrés, por traumatismos, intervenciones quirúrgicas o infecciones graves. En caso de no tratarse puede resultar fatal. Entre los signos y síntomas de una crisis adrenal se incluyen:

    • Dolor abdominal
    • Dificultad para respirar
    • Insuficiencia renal
    • Pérdida de conciencia
    • Disminución de la presión sanguínea (hipotensión)
    • Dolores severos en la parte inferior de la espalda (zona lumbar), en el abdomen o en las piernas
    • Vómitos y diarreas severos que conducen a estados de deshidratación
    • Shock
  • Pruebas relacionadas

    El médico sospechará una insuficiencia adrenal ante signos y síntomas como hiperpigmentación, debilidad, una presión sanguínea baja, y deseo imperioso de consumo de sal, especialmente si empeoran o son más manifiestos durante períodos de estrés. Las pruebas de laboratorio son útiles para determinar si existe una insuficiencia suprarrenal, permitiendo además distinguir entre insuficiencia adrenal primaria y secundaria; también servirán para determinar la causa subyacente de la insuficiencia adrenal. También se solicitan pruebas para conocer el estado hidroelectrolítico del individuo, y para evaluar los niveles de glucosa y la función renal. En el caso de una crisis adrenal, se solicitan para determinar la severidad del proceso y para monitorizar la efectividad del tratamiento administrado.

    Pruebas de laboratorio

    • Cortisol - Normalmente, los niveles en sangre presentan variaciones a lo largo del día, siendo más elevados por la madrugada. Si la glándula adrenal no funciona correctamente o no está debidamente estimulada por la ACTH, entonces los niveles de cortisol estarán disminuidos de manera consistente. Los niveles de cortisol se utilizan, juntamente con los de ACTH y con la prueba de estimulación de la ACTH para establecer el diagnóstico de insuficiencia adrenal.
    • ACTH - La ACTH es una hormona hipofisaria que envía una señal a las glándulas adrenales para que empiecen a producir cortisol. Esta prueba se solicita para conocer si la hipófisis produce cantidades adecuadas de ACTH. En un individuo con insuficiencia adrenal, unos niveles bajos de ACTH son indicativos de una insuficiencia adrenal secundaria, mientras que niveles elevados deben hacer sospechar una insuficiencia adrenal primaria (enfermedad de Addison). La prueba de ACTH suele solicitarse juntamente con la prueba de estimulación de ACTH.
    • Prueba de estimulación de la ACTH - Esta prueba supone medir el nivel de cortisol en sangre antes y después de una inyección de ACTH sintética. Se trata de la prueba más comúnmente empleada para establecer el diagnóstico de insuficiencia adrenal. Si las glándulas suprarrenales funcionan correctamente, la concentración de cortisol aumentará en respuesta al estímulo que supone la ACTH administrada. Si por el contrario las glándulas presentan una lesión o una disfunción, entonces su respuesta a la ACTH será mínima. Esta prueba de cribado puede solicitarse junto con una determinación de ACTH basal; en caso de que resulte estar alterada, puede completarse con una prueba de estimulación de ACTH prolongada durante 1 – 3 días, ya que así se podrá distinguir entre una insuficiencia adrenal primaria y una secundaria.
    • Prueba de estimulación con CRH u hormona liberadora de la corticotropina (ACTH) - se emplea cuando se detecta una alteración en los niveles de ACTH, para determinar la causa de la insuficiencia adrenal. La CRH es una hormona liberada por el hipotálamo con capacidad para estimular la producción de ACTH en la hipófisis; a su vez, la ACTH estimula la producción de cortisol por parte de las glándulas adrenales. En esta prueba, se inyecta por vía intravenosa CRH sintética y se miden los niveles de cortisol y de ACTH de manera seriada, por ejemplo a los 30 y a los 60 minutos de la inyección. La respuesta normal consiste en la detección de un aumento de la concentración de ACTH, seguido de un aumento de la concentración de cortisol.
      • Si existe enfermedad de Addison (afectación de las glándulas adrenales) se detecta un aumento de ACTH pero no del cortisol
      • Si existe una insuficiencia adrenal secundaria no se detecta respuesta por parte de la ACTH, o bien se observa que la respuesta se produce pero de una forma retardada. Si la afectación está en la hipófisis, no se producirá ningún aumento de la concentración de ACTH en respuesta a la administración de CRH; si la respuesta de la ACTH se produce pero con retraso, estará afectado el hipotálamo
    • Aldosterona - Los niveles de aldosterona en sangre o en orina se miden para establecer el diagnóstico de enfermedad de Addison, para determinar si la glándula adrenal está produciendo aldosterona. Si los niveles resultan disminuidos, será muy indicativo de que el individuo puede presentar una insuficiencia adrenal primaria.
    • Electrolitos - Los electrolitos (sodio, potasio, cloruro) y el dióxido de carbono se miden para detectar un trastorno del equilibrio electrolítico y evaluar su severidad, y para monitorizar la efectividad del tratamiento instaurado. Los electrolitos pueden afectarse en multitud de circunstancias; en la enfermedad de Addison, el sodio, el cloruro y los niveles de dióxido de carbono están a menudo disminuidos, mientras que el potasio puede estar muy aumentado.
    • Urea y creatinina - estas pruebas se utilizan para monitorizar la función renal.
    • Glucosa - Los niveles de glucosa pueden estar muy disminuidos durante una crisis adrenal, y revisten interés a la hora de monitorizar al individuo durante la crisis.

    Otras pruebas solicitadas ocasionalmente

    • Prueba de la hipoglicemia inducida por insulina - Ocasionalmente, al médico puede interesarle solicitar esta prueba para saber si la insuficiencia suprarrenal puede obedecer a una causa hipofisaria. Los niveles de glucosa y de cortisol se miden a intervalos prefijados, después de haber administrado una inyección de insulina con la intención de estimular a la hipófisis. En individuos sanos, los niveles de glucosa en sangre disminuyen mientras que los de cortisol aumentan. Cuando existe una insuficiencia suprarrenal, los niveles de cortisol permanecen bajos mientras que los de glucosa, primero disminuyen para posteriormente recuperarse lentamente.
    • Renina - La actividad de la renina está aumentada en la insuficiencia adrenal primaria debido a que la falta de aldosterona origina un aumento de las pérdidas de sodio. Esto provoca una disminución de la concentración del sodio en sangre a la vez que disminuye la cantidad de fluido sanguíneo (conduciendo a una disminución del volumen sanguíneo y de la presión arterial); el efecto final es el de estimular la producción de renina por parte del riñón.
    • Autoanticuerpos 21-hidroxilasa  A veces se solicitan como parte de un proceso diagnóstico si se sospecha una enfermedad de Addison de tipo autoinmune. Si bien se consideran buenos marcadores de la enfermedad de Addison autoinmune, no suelen utilizarse habitualmente.

    Otras pruebas diagnósticas (ajenas al laboratorio) 

    • Las radiografías simples (rayos-X) son útiles para buscar calcificaciones de la corteza suprarrenal, como consecuencia de infecciones tuberculosas.
    • La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) pueden utilizarse para evaluar el tamaño y la forma de las glándulas suprarrenales y de la hipófisis. El tamaño de las suprarrenales puede estar aumentado en infecciones y en cánceres. En enfermedades de tipo autoinmune y en casos de insuficiencia suprarrenal secundaria, el tamaño de las glándulas es a menudo normal aunque puede estar disminuido.
  • Tratamiento

    El tratamiento de la insuficiencia adrenal supone la administración de hormonas de sustitución. El tipo de tratamiento depende de si falta cortisol, aldosterona o ambos. A veces se puede recuperar en parte la función adrenal cuando la causa de la afectación es una infección, al resolverse esta última adecuadamente. Por otra parte, aunque la afectación de la corteza suprarrenal sea permanente e importante, los individuos afectos pueden llevar una vida normal con el tratamiento adecuado: se sustituyen las hormonas deficitarias y se toman ciertas precauciones adicionales.

    En el caso de una insuficiencia suprarrenal secundaria en la que la afectación es hipofisaria, es ya más raro que el individuo pueda responder al tratamiento. No obstante, si la causa subyacente de tal afectación puede tratarse (por ejemplo, si la insuficiencia es consecuencia de un tratamiento corticosteroideo), es posible que la producción de cortisol pueda restablecerse. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal secundaria también supone una sustitución hormonal.

    Una crisis adrenal puede poner en peligro la vida de un individuo y debe tratarse con inyecciones intravenosas de glucocorticoides y con grandes cantidades de soluciones salinas con dextrosa (azúcar) administradas por vía intravenosa.

Bibliografía

Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores mité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

Los enlaces dirigidos a páginas web pueden no estar disponibles por causas ajenas a nuestra voluntad, por lo que pedimos disculpas y agradeceremos que nos informe de estas anomalías para poder subsanarlas.

Adrenal insufficiency and Addison’s Disease. National Institutes of Health. http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/addison/addison.aspx

Addison’s Disease. Mayo Clinic. http://www.mayoclinic.org/addisons-disease/home/ovc-20155636

WebMD. Understanding Addison’s Disease. http://www.webmd.com/a-to-z-guides/understanding-addisons-disease-basics

Pituitary Network Association. Adrenal Insufficiency. https://www.pituitary.org/disorders/addisons_disease.aspx

21-hydroxylase autoantibodies. Mayo Medical Laboratories. http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/81970

Holt, E. Addison's Disease. MedlinePlus Medical Encyclopedia. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000378.htm

Grossman, A. Secondary Adrenal Insufficiency. Merck Manual for Healthcare professionals. http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153c.html

Grossman, A. Addison’s Disease (Primary or Chronic Adrenocortical Insufficiency). Merck Manual for Healthcare Professionals http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html?qt=addisons&alt=sh

Klauer, K. Adrenal Insufficiency and Adrenal Crisis. eMedicine from WebMD. http://emedicine.medscape.com/article/765753-overview

Shulman, D. et al. Adrenal Insufficiency: Still a Cause of Morbidity and Death in Childhood. Pediatrics Vol. 119 No. 2 February 2007, Pp. e484-e494. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/119/2/e484

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Addison's Disease: Diagnosis Can Be More Difficult Than Treatment. Drug Ther Perspect 17(8):12-15.

Graves, L., et. al. Addisonian Crisis Precipitated by Thyroxine Therapy: A Complication of Type 2 Autoimmune Polyglandular Syndrome. South Med J 2003; 96(8):824-827.

What is Addison disease? MedicineNet.com http://www.medicinenet.com/Addison_Disease/article.htm

Brown, T. Medical Encyclopedia. Prueba de estimulación con corticotropina (tetracosáctida). MedlinePLUS. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003696.htm

Fish, S. Medical Encyclopedia. Insuficiencia suprarrenal aguda. MedlinePLUS. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000357.htm

Addison’s Disease. Merck Manual-2nd Home Edition http://www.merck.com/pubs/mmanual_home2/sec13/ch164/ch164b.htm