Sarcoidosis

2/3/2026

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También conocido como: enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann

¿En qué consiste?

En la sarcoidosis, las células inflamatorias producen unos nódulos conocidos como granulomas en múltiples órganos, aunque se afectan más frecuentemente pulmones, piel, ganglios linfáticos y ojos. Los granulomas modifican la estructura del tejido que los rodea y cuando existen en gran cantidad, ocasionan inflamación, lesión y propician el desarrollo de signos y síntomas en función del tejido u órgano afectado.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Se piensa que la enfermedad se asocia a una predisposición genética y a una reacción del sistema inmunitario frente a un factor desencadenante ambiental, como por ejemplo virus, bacterias, alérgenos o sustancias químicas. A pesar de que la sarcoidosis puede afectar a cualquier persona, es más frecuente en adultos de entre 20 y 40 años de edad. La opinión de los expertos es que se dan más casos entre mujeres. En Europa, es más frecuente en el Norte. En España, los datos epidemiológicos son limitados, pero estudios recientes sugieren una prevalencia aproximada de 56 casos por 100.000 habitantes, probablemente infraestimada.

La gravedad de la sarcoidosis es variable. Puede tenerse la enfermedad sin saberlo ya que los casos leves no ocasionan ninguna sintomatología o muy escasa; además, los signos y síntomas pueden ser inespecíficos. La sarcoidosis puede manifestarse como una enfermedad aguda que se resuelve por sí sola en unos pocos años (remisión) y que puede recurrir o no. La sarcoidosis también puede ser una enfermedad crónica. Según el National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI), más de la mitad de los afectados entra en remisión a los 3 años del diagnóstico, y cerca de dos terceras partes lo hará al cabo de unos 10 años.

La mayor parte de personas con sarcoidosis no experimenta consecuencias de la enfermedad a largo plazo. Sin embargo, en aproximadamente un tercio de los casos puede producirse lesión orgánica en un grado variable. En casos poco frecuentes, la sarcoidosis puede causar complicaciones graves (por ejemplo, problemas importantes de visión o, raramente, riesgo vital), sobre todo si afecta de forma significativa a los pulmones o al corazón. El diagnóstico suele basarse en una combinación de síntomas, pruebas de imagen y, en muchos casos, una biopsia; además es importante descartar otras enfermedades que también producen granulomas.

Acerca de la sarcoidosis

Signos y síntomas

La gravedad de la sarcoidosis y los síntomas y signos observados dependen de los tejidos y órganos afectados. Es posible que no existan síntomas o que sean escasos e inespecíficos, como por ejemplo:

Fiebre.
Fatiga.
Pérdida de peso.
Sudoración nocturna.
Pérdida de apetito.
Aumento de tamaño e inflamación de los ganglios linfáticos.
Dolor articular.

Pueden desarrollarse signos y síntomas asociados a afectación de determinados órganos:

Pulmones

La American Lung Association (ALA) estima que hasta en un 90% de los casos de sarcoidosis existe afectación pulmonar, en la que se produce inflamación tisular e incluso pueden aparecer zonas de fibrosis o de cicatrización. La persona afectada puede presentar:

Tos seca.
Sibilancias al respirar.
Dificultad para respirar.
Dolor torácico.

Piel

‍La afectación cutánea acontece en aproximadamente un 25% de los casos:

Lesiones o llagas en zonas próximas a mejillas, orejas, nariz y párpados.
Erupción rojiza y/o bultos dolorosos en tobillos o espinillas (eritema nodoso), que pueden acompañarse de dolor o inflamación articular.
Decoloración de la piel.
Inflamación y nódulos en las zonas donde se han producido las lesiones.

Ojos

Visión borrosa.
Hipersensibilidad a la luz, fotofobia.
Dolor, picor ocular.
Escozor, sensación de quemazón, enrojecimiento.
Lagrimeo.
Inflamación ocular, especialmente uveítis.

Corazón

Alteración del ritmo cardiaco.
Insuficiencia cardiaca congestiva.

Sistema nervioso y cerebro

Dolor de cabeza.
Debilidad.
Convulsiones.
Disminución de la coordinación y temblores.
Parálisis facial (debilidad repentina de un lado de la cara).

Tejido muscular y óseo

Dolor.
Rigidez articular.

La sarcoidosis también puede ocasionar disfunción renal y hepática, así como un aumento del tamaño del bazo e inflamación de las glándulas salivales. Los granulomas típicos de la sarcoidosis pueden producir una forma activa de la vitamina D (1,25-dihidroxivitamina D) absorbiéndose más calcio a nivel intestinal. En consecuencia aumenta la concentración de calcio en sangre y en orina, y se favorece la formación de cálculos renales (piedras); no obstante, la insuficiencia renal es muy rara en la sarcoidosis. Por eso, a veces se controla el calcio, especialmente en épocas con más exposición al sol.

Pruebas relacionadas

El objetivo de las pruebas es el de poder establecer el diagnóstico de sarcoidosis, evaluar su gravedad y monitorizar su evolución a lo largo del tiempo. Las pruebas resultan útiles para distinguir entre sarcoidosis y otros trastornos que producen sintomatología similar o que cursan también con la formación de granulomas, como la tuberculosis y algunas infecciones fúngicas. En general, eldiagnóstico se apoya en (1) una presentación clínica compatible, (2) granulomas en una biopsia y (3) la exclusión de otras causas (como infecciones).

Pruebas de laboratorio

Para confirmar el diagnóstico de sarcoidosis, la mejor prueba la constituye la biopsia tisular: al microscopio se observan las alteraciones tisulares estructurales características de la sarcoidosis. Existen otras pruebas de laboratorio que a pesar de no ser específicas de sarcoidosis, resultan muy útiles para establecer la actividad de la enfermedad, para evaluar la lesión del órgano afectado y para descartar otras posibles enfermedades que generan problemas similares. Entre las pruebas más empleadas se incluyen:

Enzima convertidora de la angiotensina (ECA): puede estar elevada en algunas personas con sarcoidosis activa. No es una prueba específica (puede elevarse en otras enfermedades) y un resultado normal no descarta sarcoidosis. En algunos pacientes puede ser un dato de apoyo y, si estaba alta al inicio, puede ayudar a seguir la evolución.
Perfil hepático y perfil renal: conjunto de pruebas para evaluar la función del hígado y de los riñones.
Velocidad de sedimentación globular (VSG) y/o proteína C reactiva (PCR): a veces solicitada para detectar inflamación.
Calcio: para evaluar si su concentración está elevada en sangre y/o en orina.
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): cuando se sospecha afectación cerebral o del sistema nervioso.
Cultivo de micobacterias, cultivo de esputo y pruebas para detectar infecciones por hongos: permiten diferenciar entre sarcoidosis y otras condiciones que pueden afectar a pulmones y ocasionar granulomas.
Hemograma: para comprobar el estado general (por ejemplo, anemia o alteraciones de glóbulos blancos) y como parte del estudio inicial.

Otras pruebas ajenas al laboratorio

Radiografía de tórax: es habitual solicitarla para saber si existe afectación pulmonar; a veces se detectan granulomas al realizar una radiografía por algún otro motivo en personas asintomáticas.
Pruebas de función pulmonar: realizadas para evaluar la afectación pulmonar y el alcance de la misma.
Tomografía computarizada (TC), y, en casos seleccionados, PET o resonancia magnética (RM): ayudan a valorar la extensión y la actividad; la gammagrafía con galio se usa hoy con menos frecuencia.
Electrocardiograma (ECG): suele realizarse como parte de la evaluación inicial, especialmente para detectar posibles signos de afectación cardíaca.

Para obtener más información sobre las pruebas radiológicas puede consultar el enlace RadiologyInfo.org.

Exploración ocular: puede solicitarse una revisión por oftalmología si hay síntomas oculares (ojo rojo, dolor, visión borrosa o sensibilidad a la luz).

Tratamiento

Actualmente la sarcoidosis no se puede prevenir ni curar, aunque a menudo la enfermedad suele resolverse por sí misma. Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar los síntomas, disminuir la inflamación y minimizar la afectación tisular y orgánica. Las personas con síntomas escasos o moderados no suelen requerir tratamiento, aunque se las siga controlando regularmente.

Cuando los síntomas son más importantes o graves, o cuando existe riesgo de que se produzca una afectación tisular u orgánica, se suelen administrar corticoides tales como prednisona. Este tratamiento antiinflamatorio se suele administrar vía oral, o bien tópicamente o a veces con un inhalador. El empleo prolongado de corticoides ocasiona efectos secundarios indeseables no despreciables.

Otras opciones terapéuticas incluyen:

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE): como ibuprofeno, para combatir el dolor y la inflamación.
Metotrexato y otros fármacos inmunosupresores: cuando existe afectación pulmonar, ocular o cutánea.
Hidroxicloroquina (fármaco antimalárico): cuando existe afectación cutánea y/o del sistema nervioso, especialmente si la concentración de calcio en sangre está aumentada.‍
Fármacos biológicos (por ejemplo, inhibidores del TNF-alfa): en casos de sarcoidosis que no responde a otros tratamientos, siempre bajo control especializado.

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El tratamiento suele resultar efectivo en la gran mayoría de casos, aunque los fármacos se deben seguir tomando durante bastante tiempo. Es muy raro que a pesar de que exista afectación pulmonar o hepática se tenga que recurrir a un trasplante de órganos. Aunque no se necesite tratamiento, es importante el seguimiento periódico para controlar síntomas, los órganos afectados y posibles complicaciones.

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