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14.08.2017.

¿En qué consiste?

En la sarcoidosis, las células inflamatorias producen unos nódulos conocidos como granulomas en múltiples órganos, aunque se afectan más frecuentemente pulmones, piel, ganglios linfáticos y ojos. Los granulomas modifican la estructura del tejido que los rodea y cuando existen en gran cantidad, ocasionan inflamación, lesión y propician el desarrollo de signos y síntomas en función del tejido u órgano afectado.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Se piensa que la enfermedad se asocia a una predisposición genética y a una reacción del sistema inmunitario frente a un factor desencadenante ambiental, como por ejemplo virus, bacterias, alérgenos o sustancias químicas. A pesar de que la sarcoidosis puede afectar a cualquier persona, es más frecuente en adultos de entre 20 y 40 años de edad. La opinión de los expertos es que se dan más casos entre mujeres. En Europa, es más frecuente en el Norte.

La severidad de la sarcoidosis es variable. Puede tenerse la enfermedad sin saberlo ya que los casos leves no ocasionan ninguna sintomatología o muy escasa; además, los signos y síntomas pueden ser inespecíficos. La sarcoidosis puede manifestarse como una enfermedad aguda que se resuelve por sí sola en unos pocos años (remisión) y que puede recurrir o no. La sarcoidosis también puede ser una enfermedad crónica. Según el National Heart Lung and Blood Institute, más de la mitad de los afectados entra en remisión a los 3 años del diagnóstico, y cerca de dos terceras partes lo hará al cabo de unos 10 años.

La mayor parte de personas con sarcoidosis no experimenta consecuencias de la enfermedad a largo plazo. Sin embargo, en aproximadamente un tercio de los casos puede producirse lesión orgánica en un grado variable. A veces la sarcoidosis puede producir ceguera y puede incluso ser mortal, principalmente cuando existe afectación pulmonar o cardíaca.

Signos y síntomas

La severidad de la sarcoidosis y los síntomas y signos observados dependen de los tejidos y órganos afectados. Es posible que no existan síntomas o que sean escasos e inespecíficos, como por ejemplo:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Pérdida de peso
  • Sudoración nocturna
  • Pérdida de apetito
  • Aumento de tamaño e inflamación de los ganglios linfáticos
  • Dolor articular

Pueden desarrollarse signos y síntomas asociados a afectación de determinados órganos:

Pulmones
La American Lung Association estima que hasta en un 90% de casos de sarcoidosis existe afectación pulmonar, en la que se produce inflamación tisular e incluso pueden aparecer zonas de fibrosis o de cicatrización. La persona afectada puede presentar:

  • Tos seca
  • Sibilancias al respirar
  • Dificultad para respirar
  • Dolor torácico

Piel
La afectación cutánea acontece en aproximadamente un 25% de los casos:

  • Lesiones o llagas en zonas próximas a mejillas, orejas, nariz y párpados
  • Erupción rojiza e irregular en tobillos o espinillas, que puede ocasionar picor y/o dolor
  • Decoloración de la piel
  • Inflamación y nódulos en las zonas donde se han producido las lesiones

Ojos

  • Visión borrosa
  • Hipersensibilidad a la luz, fotofobia
  • Dolor, picor ocular
  • Escozor, sensación de quemazón, enrojecimiento
  • Lagrimeo
  • Inflamación

Corazón

  • Alteración del ritmo cardíaco
  • Insuficiencia cardíaca congestiva

Sistema nervioso y cerebro

  • Dolor de cabeza
  • Debilidad
  • Convulsiones
  • Disminución de la coordinación y temblores

Tejido muscular y óseo

  • Dolor
  • Rigidez articular

La sarcoidosis también puede ocasionar disfunción renal y hepática, así como un aumento del tamaño del bazo e inflamación de las glándulas salivales. Los granulomas típicos de la sarcoidosis pueden producir una forma activa de la vitamina D (1,25-dihidroxivitamina D) absorbiéndose más calcio a nivel intestinal. En consecuencia aumenta la concentración de calcio en sangre y en orina, y se favorece la formación de cálculos (piedras) renales; no obstante, la insuficiencia renal es muy rara en la sarcoidosis.

Pruebas relacionadas

El objetivo de las pruebas es el de poder establecer el diagnóstico de sarcoidosis, evaluar su severidad y monitorizar su evolución a lo largo del tiempo. Las pruebas resultan útiles para distinguir entre sarcoidosis y otros trastornos que producen sintomatología similar o que cursan también con la formación de granulomas, como tuberculosis y algunas infecciones fúngicas.

Pruebas de laboratorio

Para confirmar el diagnóstico de sarcoidosis, la mejor prueba la constituye la biopsia tisular: al microscopio se observan las alteraciones tisulares estructurales características de la sarcoidosis. Existen otras pruebas de laboratorio que a pesar de no ser específicas de sarcoidosis, resultan muy útiles para establecer la actividad de la enfermedad, para evaluar la lesión del órgano afectado y para descartar otras posibles enfermedades que generan problemas similares. Entre las pruebas más empleadas se incluyen:

  • Enzima convertidor de la angiotensina (ECA) - útil para establecer el diagnóstico, para monitorizar la actividad de la enfermedad y para monitorizar la respuesta al tratamiento. El ECA en sangre suele estar aumentado en la sarcoidosis, aunque también puede estarlo en otras enfermedades
  • Perfil hepático y perfil renal - conjunto de pruebas para evaluar la función del hígado y de los riñones
  • Velocidad de sedimentación globular (VSG) - a veces solicitada para detectar inflamación
  • Calcio - para evaluar si su concentración está elevada en sangre y/o en orina
  • Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) - cuando se sospecha afectación cerebral o del sistema nervioso
  • Cultivo de micobacterias, cultivo de esputo y pruebas para detectar infecciones por hongos - permiten diferenciar entre sarcoidosis y otras condiciones que pueden afectar a pulmones y ocasionar granulomas.

Otras pruebas ajenas al laboratorio

  • Radiografía de tórax - es habitual solicitarla para saber si existe afectación pulmonar; a veces se detectan granulomas al realizar una radiografía por algún otro motivo en personas asintomáticas
  • Pruebas de funión pulmonar - realizadas para evaluar la afectación pulmonar y el alcance de la misma
  • Tomografía computarizada (TAC, escáner, gammagrafía), resonancia magnética nuclear (RMN), gammagrafía con galio u otras pruebas resultan útiles para diagnosticar y evaluar la sarcoidosis
  • Electrocardiograma (ECG) - a veces solicitado cuando se sospecha afectación cardíaca.

Tratamiento

Actualmente la sarcoidosis no se puede prevenir ni curar, aunque a menudo la enfermedad suele resolverse por sí misma. Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar los síntomas, disminuir la inflamación y minimizar la afectación tisular y orgánica. Las personas con síntomas escasos o moderados no suelen requerir tratamiento, aunque se las siga controlando regularmente.

Cuando los síntomas son más importantes o graves, o cuando existe riesgo de que se produzca una afectación tisular u orgánica, se suelen administrar corticoides tales como prednisona. Este tratamiento antiinflamatorio se suele administrar vía oral, o bien tópicamente o a veces con un inhalador. El empleo prolongado de corticoides ocasiona efectos secundarios indeseables no despreciables.

Otras opciones terapéuticas incluyen:

  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) - como ibuprofeno, para combatir el dolor y la inflamación
  • Metotrexate y otros fármacos inmunosupresores - cuando existe afectación pulmonar, ocular o cutánea
  • Hidroxicloroquina (fármaco anti-malárico) - cuando existe afectación cutánea y/o del sistema nervioso, especialmente si la concentración de calcio en sangre está aumentada

El tratamiento suele resultar efectivo en la gran mayoría de casos aunque los fármacos deben seguirse tomando durante bastante tiempo. Es muy raro que a pesar de que exista afectación pulmonar o hepática se tenga que recurrir a un trasplante de órganos.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

Los enlaces dirigidos a páginas web pueden no estar disponibles por causas ajenas a nuestra voluntad, por lo que pedimos disculpas y agradeceremos que nos informe de estas anomalías para poder subsanarlas.

Cleveland Clinic. Diseases & Conditions: How Sarcoidosis is Diagnosed. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases_conditions/hic_Overview_of_Sarcoidosis/hic_How_Sarcoidosis_is_Diagnosed

Foundation for Sarcoidosis Research. What is Sarcoidosis? https://www.stopsarcoidosis.org/patient-resources/what-is-sarcoidosis/

Mayo Clinic. Diseases and Conditions: Sarcoidosis. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sarcoidosis/basics/symptoms/con-20022569

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Cedars-Sinai. Sarcoidosis. http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Health-Conditions/Sarcoidosis.aspx


Enlaces
FamilyDoctor.org: Sarcoidosis
American Lung Association: Sarcoidosis
Mayo Clinic: Sarcoidosis
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Sarcoidosis
National Heart Lung and Blood Institute: What Is Sarcoidosis?