Trastornos de la médula ósea

28/7/2022

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¿Qué es la médula ósea?

La médula ósea es un tejido blando que se localiza en el interior de algunos huesos y es responsable de la producción de hematíes, leucocitos y plaquetas.

La médula ósea contiene células madre hematopoyéticas. Las células madre de la médula ósea pasan por un proceso de diferenciación y posterior maduración, transformándose en hematíes, leucocitos o plaquetas. Este proceso tiene lugar en varias etapas, de manera que la médula ósea contiene células maduras, inmaduras y también células intermedias en distintas fases de maduración, conocidas como precursores inmaduros. En una persona sana, solo se liberan desde la médula ósea hacia el torrente circulatorio las células maduras.

Células sanguíneas

Leucocitos

Existen cinco tipos distintos de leucocitos:

Cada uno de estos tipos celulares juega un papel distinto en la protección del organismo frente a infecciones.

Existen dos tipos principales de linfocitos: T y B. Los linfocitos T completan su proceso de maduración en una glándula llamada timo y permiten que el organismo pueda distinguir entre estructuras o agentes propios y extraños. Los linfocitos B, por su parte, producen anticuerpos que se fijan a antígenos específicos.

Los neutrófilos, eosinófilos y basófilos son capaces de eliminar y digerir bacterias. Los monocitos, con una vida media superior a los neutrófilos, también cumplen con esta función.

Hematíes

Los hematíes tienen forma de disco bicóncavo y transportan el oxígeno entre los pulmones y el resto del organismo. La hemoglobina que contienen los hematíes fija oxígeno cuando estos circulan por los vasos sanguíneos del pulmón. En los tejidos, la hemoglobina se desprende del oxígeno. La molécula de hemoglobina está constituida por unas proteínas conocidas como globinas y por un grupo que contiene hierro conocido como grupo hemo. Para producir hemoglobina y hematíes debe existir en la médula ósea suficiente cantidad de hierro.

Plaquetas

Las plaquetas son fragmentos de unas células muy grandes denominadas megacariocitos, que se encuentran en la médula ósea y de ahí liberan las plaquetas a la sangre. Son esenciales para asegurar la hemostasia. Cuando se produce una lesión en un vaso sanguíneo o en un tejido y se empieza a sangrar, las plaquetas contribuyen a limitar el sangrado al adherirse en el punto donde se ha producido la lesión, para posteriormente agregarse entre sí y liberar sustancias químicas que estimulan más agregación plaquetar (retroalimentación positiva). Todo ello redunda en la formación de un tapón de plaquetas en el foco de la lesión que detiene el sangrado de forma provisional. Por otra parte, las plaquetas favorecen la cascada de la coagulación, consistente en una serie de reacciones o pasos que suponen la activación secuencial de proteínas conocidas como factores de la coagulación. Como resultado final se forma un coágulo estable que permanece en el foco de la lesión hasta que el daño se ha reparado.

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Acerca de los trastornos de la médula ósea

¿Qué puede suceder?

Son varias las patologías que pueden afectar a la estructura y función de la médula ósea y, en consecuencia, a la producción o función de cualquiera de las células que de ella se derivan, ya sean células maduras o precursores inmaduros.
Los trastornos que pueden repercutir sobre la médula ósea y sobre las células que produce pueden ser sutiles y ocasionar tan solo signos o síntomas leves o inespecíficos durante mucho tiempo, o bien ser graves y poner en peligro la vida. Algunos de estos trastornos son crónicos y se ponen de manifiesto en controles rutinarios, al realizar un hemograma. Por el contrario, las situaciones agudas pueden causar síntomas graves asociados a cantidades exageradamente elevadas o disminuidas de alguno o varios tipos de células de la sangre.
A continuación se exponen algunos ejemplos de lo que puede acontecer:

Incapacidad de la médula ósea para producir uno o varios tipos celulares (por ejemplo: anemia aplásica).
Cantidad insuficiente de nutrientes como hierro, vitamina B12 o folato que afecta a la producción normal de hematíes. Los que se producen pueden ser pequeños (microcitosis), grandes (macrocitosis), con poca o mucha cantidad de hemoglobina en su interior (hipocromía e hipercromía, respectivamente).
Sobreproducción anómala de leucocitos como linfocitos o células plasmáticas (por ejemplo: linfoma, mieloma múltiple).
Infecciones en la médula ósea causadas por virus, bacterias u hongos que pueden repercutir sobre la producción celular.
Sobreproducción de uno o varios tipos celulares que desplaza e impide la producción de los otros tipos (por ejemplo: trastornos mieloproliferativos como la policitemia vera o la trombocitemia esencial).
Producción de células anormales que no maduran o no funcionan adecuadamente (por ejemplo: leucemias o síndromes mielodisplásicos).
Aumento de la red de tejido fibroso de soporte que comprime las células de la médula ósea, disminuyendo la cantidad de células y alterando su morfología (por ejemplo: mielofibrosis).‍
Metástasis en la médula ósea de algún cáncer desde algún otro tejido del organismo, repercutiendo también sobre la producción celular.

Tipos de trastornos

Son varios los trastornos y enfermedades que pueden afectar a la estructura y función de la médula ósea. A continuación se comentan algunos de ellos. Para más información acerca de los signos o síntomas, pruebas relacionadas o tratamiento, consultar los artículos correspondientes a cada una de las enfermedades aquí descritas.

Leucemia

La leucemia es un cáncer de las células de la sangre. La leucemia puede ser aguda o crónica y puede afectar a células de tipo mieloide (neutrófilos, eosinófilos, basófilos y monocitos) o linfoide (linfocitos T y B). Empieza por la replicación anómala de una sola célula dando lugar a una descendencia de células idénticas entre sí (clon). El clon resultante de células leucémicas no funciona adecuadamente. Estas células no son capaces de combatir las infecciones y a medida que se acumulan, inhiben la producción normal de hematíes, leucocitos y plaquetas. Las personas con leucemia pueden presentar infecciones frecuentes, fatiga, hematomas, trastornos hemorrágicos, anemia, sudoración nocturna y dolores óseos y articulares. El bazo, que filtra la sangre y elimina las células envejecidas, puede aumentar de tamaño igual que el hígado y los ganglios linfáticos.

Trastornos mieloproliferativos

Los trastornos mieloproliferativos constituyen un grupo de enfermedades localizadas en la médula ósea y caracterizadas por la producción exagerada de una célula inmadura y de las células maduras que se derivan de ella. La producción excesiva de un precursor celular conduce a un aumento de ese tipo de célula. Puede asociarse a un aumento o disminución del número del resto de células sanguíneas que pueden a su vez resultar desplazadas e inhibidas por las células que proliferan. Todo ello resulta en una serie de signos o síntomas sistémicos relacionados con la sobreproducción, deficiencia o disfunción de las células afectadas.

Los trastornos mieloproliferativos se clasifican en función de las células que proliferan en exceso:

Leucemia mieloide crónica: sobrecrecimiento de granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) o sus precursores.
Policitemia vera: sobrecrecimiento de hematíes o sus precursores.
Trombocitemia esencial: sobrecrecimiento de plaquetas o sus precursores.

Síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de enfermedades caracterizadas por una producción anómala de células de la médula ósea. A pesar de que la médula ósea parece ser productiva, no produce una cantidad suficiente de células sanguíneas maduras normales (la producción es ineficaz). Esto da lugar a anemia, infecciones o hematomas y trastornos hemorrágicos. Los SMD se clasifican en función del aspecto de las células, tanto en sangre como en médula ósea, cuando se observan al microscopio. Los SMD incluyen:

Citopenia refractaria: anemia, neutropenia (disminución del recuento de neutrófilos) o trombopenia (disminución del recuento de plaquetas) que no responde al tratamiento (refractaria).
Displasia: aparición de células con forma anormal.
Exceso de blastos: aumento de los precursores inmaduros (blastos) en médula ósea, con el riesgo subsiguiente de evolucionar a una leucemia mieloide aguda.

El estudio cromosómico proporciona información valiosa para el diagnóstico y pronóstico. Con el tiempo, los SMD pueden evolucionar a leucemia mieloide aguda.

Anemias

La anemia es una situación que aparece cuando la cantidad de hemoglobina presente en la sangre disminuye por debajo de los valores considerados como normales.

Anemia aplásica: un defecto de las células madre o una lesión en la médula ósea provocan la pérdida de precursores celulares (normalmente de hematíes). Algunas anemias aplásicas se deben a la exposición a sustancias químicas como el benceno, a radiaciones o a fármacos. Más raramente pueden aparecer en ciertas enfermedades genéticas, como la anemia de Fanconi, o después de las infecciones por parvovirus. En aproximadamente la mitad de los casos se desconoce la causa.
Anemias por déficits nutricionales (hierro, vitamina B12, folato), inflamación crónica, infecciones de larga duración o hemoglobinopatías, que pueden alterar la morfología y número de hematíes.
Anemias por déficit o disfunción de la eritropoyetina, una hormona producida por los riñones con capacidad para estimular la producción de hematíes en la médula ósea.
Anemias secundarias a infecciones, fármacos, sustancias tóxicas y cánceres que afectan a la médula ósea.

Enfermedades relacionadas con células plasmáticas

‍La enfermedad relacionada con células plasmáticas más conocida es el mieloma múltiple. Se deben a la sobreproducción de un clon de un linfocitos B completamente maduro, conocido como célula plasmática. La función primordial de la célula plasmática es la de producir anticuerpos, que son proteínas dirigidas contra una diana específica que protegen al organismo de las infecciones. En condiciones normales, las células plasmáticas se producen a demanda. En algunos casos, una célula plasmática puede empezar a dividirse de forma descontrolada, generando múltiples clones. Estos clones forman tumores en la médula ósea, desplazando e impidiendo la producción del resto de células.
También es posible que los cánceres con origen en otros órganos como pulmón, mama o linfoma se diseminen (metástasis) hacia la médula ósea, repercutiendo sobre su capacidad de producción celular.

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Enlaces

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