También conocido como
VWF-Ag
VWF-RCo
Perfil von Willebrand
Cofactor ristocetina
Nombre sistemático
von Willebrand Factor antígeno y actividad factor von Willebrand
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19.04.2018.
Aspectos Generales
¿Por qué hacer el análisis?

Para determinar la causa de sangrados importantes inexplicables y/o repetidos; para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (VWD) y distinguir entre los dos tipos de VWD.

¿Cuándo hacer el análisis?

Cuando existen antecedentes personales o familiares de sangrados abundantes y prolongados, o cuando se sangra de manera espontánea; cuando el médico sospecha que puede existir un trastorno hemorrágico.

¿Qué muestra se requiere?

La determinación se realiza a partir de una muestra de sangre venosa.

¿Es necesario algún tipo de preparación previa?

Para esta prueba no se necesita ninguna preparación especial.

Quizás pueda encontrar los resultados de los análisis que se le han realizado en la página web de su laboratorio. Sin embargo, actualmente está en Lab Tests Online. Es posible que haya sido dirigido aquí por el sitio web de su laboratorio para que así pueda conseguir información útil sobre la (s) prueba (s) que se realizó.

Lab Tests Online es un sitio web de educación para el paciente que ofrece información sobre pruebas de laboratorio y que fue galardonado en el año 2009 con el Premio a las Mejores Iniciativas de Servicio al Paciente que convoca la Fundación Farmaindustria en el apartado correspondiente a sociedades científicas y profesionales.

El contenido de esta página ha sido revisado por especialistas del laboratorio. En ella, se proporcionan explicaciones generales de lo que podrían significar los resultados para cada una de las pruebas aquí desarrolladas. Por ejemplo, lo que podría significar obtener un valor alto o bajo en el contexto de su estado de salud.

Para conseguir los resultados de su análisis, deberá dirigirse al sitio web de su laboratorio o comunicarse con su médico.

Los rangos de referencia de las pruebas que se le han realizado los encontrará seguramente en su informe de laboratorio. Normalmente se encuentran a la derecha de los resultados.

Si no dispone del informe de laboratorio y desea obtener un rango de referencia, consulte a su médico o al laboratorio que realizó los análisis. Los resultados de las pruebas de laboratorio no tienen sentido por sí mismos. Toman significado cuando se comparan con los rangos de referencia. Los rangos de referencia son los valores esperados para una persona sana. A veces se les llama también valores "normales". Al comparar el resultado de una prueba con los valores de referencia, se puede ver si el resultado se encuentra fuera del rango de valores esperados. Los valores que están fuera de los rangos esperados pueden proporcionar pistas para ayudar a identificar posibles enfermedades o trastornos. Si bien la precisión de las pruebas de laboratorio ha evolucionado significativamente en las últimas décadas, puede existir cierta variabilidad entre laboratorios debido a las diferencias en los reactivos químicos empleados, las técnicas de medida y los analizadores o instrumentos que se utilizan. Esta es la razón por la que se proporcionan tan pocos rangos de referencia en esta página web. Es importante saber que, para evaluar si los resultados están "dentro de los límites normales", se debe aplicar el rango de referencia proporcionado por el laboratorio que realizó el análisis. Si desea obtener más información, refiérase al artículo Intervalos de referencia y su significado.

¿Qué es lo que se analiza?

El factor von Willebrand (VWF) es una proteína del sistema de la coagulación. Los componentes de dicho sistema actúan de manera conjunta y secuencialmente para conseguir frenar el sangrado. Esta prueba mide la cantidad de VWF presente en sangre y determina si funciona adecuadamente.

Normalmente, cuando se produce una lesión en un vaso sanguíneo que ocasiona un sangrado, se forma una estructura puente entre plaquetas y el foco de la lesión, en la que interviene el VWF. A continuación se produce una agregación de plaquetas en el foco de la lesión y se ponen en marcha una serie de reacciones conocidas como cascada de coagulación; el resultado final es el de la formación de un coágulo sanguíneo estable.

El papel que juega el VWF en el proceso de la coagulación adquiere especial relevancia al influenciar sobre la disponibilidad del factor VIII de la coagulación. VWF se encarga del transporte de factor VIII en la sangre, aumentando así su semivida (tiempo de vida media) y liberándolo a medida que va siendo necesario. Si existe poca cantidad de VWF, la adhesión y agregación plaquetarias se afectan, los niveles de factor VIII pueden disminuir, se tarda más en formar un coágulo de sangre y todo ello resulta en una prolongación del sangrado. La deficiencia de VWF produce una enfermedad conocida como enfermedad de von Willebrand (VWD).

La enfermedad de von Willebrand constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común. En realidad se trata de un grupo de condiciones asociadas a una prolongación del sangrado debido a la deficiencia o a un defecto de VWF. La VWD se clasifica en tipos y subtipos entre los que se incluyen:

  • Tipo 1 - se produce poca cantidad de VWF, si bien éste funciona normalmente. Los niveles de factor VIII también suelen estar disminuidos, aunque a veces pueden ser normales. El tipo 1 es el tipo más común de VWD y representa cerca del 75% de los casos. Las personas afectadas tienden a presentar hematomas y sangrados leves o moderados como sangrados nasales persistentes, menstruaciones abundantes y sangrados prolongados después del parto, de traumatismos, de procedimientos dentales y de intervenciones quirúrgicas. Los síntomas y la severidad de los sangrados varían entre individuos y entre distintos episodios.
  • Tipo 2 - se asocia a la presencia de VWF disfuncionante aunque sus niveles en sangre son normales. El sangrado puede ser más severo que en la VWD de tipo 1. A su vez, el tipo 2 se subdivide en los subtipos 2A, 2B, 2M y 2N.
  • Tipo 3 - es más raro y se asocia a muy poca producción de VWF, a niveles muy bajos de factor VIII y a síntomas y signos entre moderados y graves. A menudo se detecta en la infancia ya que el niño empieza a presentar episodios de sangrado ya a esa edad.

Menos frecuentemente, la VWD se debe a una deficiencia adquirida de VWF y no se tiene constancia de historia personal ni familiar de sangrados. Si desea más información, refiérase a "Preguntas comunes".

La prueba para el factor von Willebrand incluye la determinación del antígeno del VWF que mide la cantidad de VWF, y la determinación de la actividad y función de VWF (o cofactor ristocetina). Algunos laboratorios ofrecen la determinación simultánea del antígeno VWF y de su actividad junto con la de la actividad del factor VIII.

¿Cómo se obtiene la muestra para el análisis?
Extracción de la muestra por punción de una vena del antebrazo.

¿Se requiere alguna preparación previa para asegurar la calidad de la muestra?
Para esta prueba no se requiere ninguna preparación especial.

NOTA: En el apartado, El laboratorio por dentro, encontrará información sobre la recogida y procesamiento de las muestras de sangre y los cultivos de esputo.

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Preguntas Comunes
  • ¿Cómo se utiliza?

    La prueba del factor von Willebrand (VWF) se emplea para evaluar episodios de sangrado excesivos o recurrentes en el propio individuo o cuando estos episodios se producen en familiares. La prueba es útil para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (VWD) y para la distinción entre los distintos tipos de VWD.

    VWF es una proteína que forma parte del sistema de la coagulación que trabaja de manera conjunta con otros componentes de dicho sistema con la finalidad de detener el sangrado y formar un coágulo sanguíneo estable. Si existe poco VWF o si no funciona adecuadamente, el sangrado puede ser excesivo y prolongarse más de lo normal y se dice que el individuo padece la enfermedad de von Willebrand. VWD constituye el trastorno hemorrágico hereditario más común y se subdivide en distintos tipos: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. De los tres, el tipo 1 es el más frecuente y tiende a ser más leve que los otros dos tipos. Más raramente, la VWD es de causa adquirida, es decir por una deficiencia adquirida de VWF (refiérase a "Preguntas comunes").

    Pueden emplearse dos tipos de pruebas:

    • Antígeno VWF - mide la cantidad de VWF o de proteína presente en sangre
    • Actividad VWF (cofactor ristocetina) - se determina si la proteína o VWF funciona adecuadamente

    Estas pruebas se pueden emplear aisladamente o junto con la determinación de la actividad de factor VIII y otras pruebas como hemograma, recuento de plaquetas, pruebas de función plaquetariatiempo de protrombina y/o tiempo de tromboplastina parcial.

    Si es necesario obtener más información o es necesario distinguir entre los distintos subtipos de la enfermedad, se pueden incluir pruebas como:

    • Cociente o ratio entre cofactor ristocetina y antígeno (VWF:RCo/VWF:Ag)
    • Ensayo de unión de factor VIII
    • Estudios plaquetarios con VWF
    • Ensayo de actividad de unión de colágeno
    • Agregación plaquetaria inducida por ristocetina (RIPA) o unión plaquetaria
    • Cociente o ratio entre propéptido de VWF y antígeno (VWFpp/VWF:Ag)
    • Prueba genética molecular para el VWF (para confirmar el subtipo 2N y el tipo 3)
    • Análisis multimérico - VWF es un complejo proteico que existe en forma de multímeros de distinto tamaño. Con este estudio se evalúa la distribución de los tamaños y se consigue distinguir entre los diferentes subtipos del tipo 2
  • ¿Cuándo se solicita?

    La prueba del VWF se solicita cuando se producen episodios de sangrado excesivos o recurrentes (personales o en familiares) después de las pruebas de cribado propias de trastornos hemorrágicos (como pruebas de función plaquetaria, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial). Los signos y síntomas que justifican la solicitud de la prueba dependen del tipo de VWD sospechado y pueden incluir:

    • Sangrados nasales frecuentes o de repetición
    • Sangrados excesivos de las encías después de procedimientos dentales
    • Aparición excesiva de hematomas tras leves traumatismos
    • Menstruaciones abundantes y prolongadas
    • Presencia de sangre en orina o en heces
    • Sangrados persistentes tras intervenciones quirúrgicas

    A pesar de que la prueba del VWF haya sido normal, es muy posible que el médico decida repetirla si mantiene una elevada sospecha clínica de la enfermedad (VWD).

    Si los resultados de las pruebas son sugerentes de VWD, seguramente se solicitarán pruebas adicionales para determinar el tipo o subtipo exacto de la enfermedad.

  • ¿Qué significa el resultado?

    La interpretación de los resultados de la prueba del VWF es compleja y a menudo se requiere la opinión de un especialista en trastornos hemorrágicos. El antígeno del VWF (es decir, la cantidad de VWF) y su actividad pueden ser normales en personas con formas leves de la enfermedad (VWD). También es posible que individuos sanos y sin la enfermedad presenten menor cantidad de antígeno o de actividad del factor de lo esperado.

    Cuando las pruebas de cribado propias de trastornos hemorrágicos son normales o prácticamente normales, el hecho de presentar una disminución del antígeno (cantidad) de VWF es sugestivo de una deficiencia de VWF y lo más habitual es que el individuo tenga una VWD de tipo 1, o más raramente, una VWD de causa adquirida.

    Cuando los niveles del antígeno VWF son normales pero su actividad (cofactor ristocetina) está disminuida, debe pensarse en una VWD de tipo 2. Deben realizarse pruebas adicionales (por ejemplo, análisis multiméricos) para determinar el subtipo de VWD que afecta al individuo.

    Si no existen VWF y factor VIII o bien existen en muy pequeña cantidad, es posible que se trate del tipo 3 de la VWD, especialmente si se observa en niños (aunque inicialmente se crea que se trate de una hemofilia A por deficiencia de factor VIII).

    Un aumento de las concentraciones de VWF o de su actividad no justifica ningún diagnóstico. VWF es uno más entre muchos reactantes de fase aguda y por ello sus niveles pueden aumentar transitoriamente cuando existen procesos inflamatorios, infecciones, traumatismos y factores desencadenantes de estrés físico o emocional. Los niveles también aumentan durante el embarazo y con la toma de contraceptivos orales que contengan estrógenos.

  • ¿Hay algo más que debería saber?

    El tipo de grupo sanguíneo (ABO) repercute sobre las concentraciones de VWF. Las personas del grupo O tienen niveles de VWF hasta un 25% más bajos a los de personas con otros grupos sanguíneos.

    La medida de la concentración de otros reactantes de fase aguda, como proteína C reactiva o fibrinógeno, puede resultar útil en algunas ocasiones. Por ejemplo, unos niveles casi normales de VWF junto con niveles significativamente elevados de proteína C reactiva y/o de fibrinógeno son sugerentes de VWD.

    El VWF está producido por megacariocitos y por las células endoteliales que revisten el interior de los vasos sanguíneos. Cuando se necesita VWF, las plaquetas y las células endoteliales lo liberan hacia la circulación.

  • ¿Debería realizarse la prueba del factor von Willebrand (VWF) a todo el mundo?

    No. Esta prueba no se emplea con finalidades de cribado en la población general ni como prueba de primera línea en la evaluación de sangrados. A la mayor parte de individuos no se les solicitará nunca la prueba del factor von Willebrand.

  • ¿Puede realizarse esta prueba en la misma consulta médica?

    Normalmente la muestra se envía a un laboratorio de referencia, que disponga de instrumentación específica y profesionales con experiencia.

  • ¿Tener menstruaciones abundantes implica tener la enfermedad de von Willebrand (VWD)?

    No. Son muchas las mujeres que tienen menstruaciones abundantes pero que no tienen la enfermedad de von Willebrand.

  • ¿Se puede tener la enfermedad de von Willebrand y no saberlo?

    Sí. Ciertas personas no presentan signos ni síntomas, o los presentan de muy baja intensidad a pesar de tener deficiencias de VWF cualitativas o cuantitativas.

  • ¿Es importante informar siempre a cualquier médico que se tiene la enfermedad de von Willebrand?

    Sí. Es muy importante indicar al médico que se tiene la enfermedad, incluso al dentista. El profesional sanitario planificará cualquier posible intervención quirúrgica, parto o procedimiento dental de acuerdo a esta información.

  • ¿Existe un tratamiento para la enfermedad de von Willebrand?

    Sí. El tratamiento se puede administrar de manera intermitente, principalmente antes de los procedimientos o intervenciones que pueden desencadenar el sangrado. La desmopresina (DDAVP) promueve la liberación de VWF en algunas personas con la enfermedad de von Willebrand. Se puede administrar también tratamiento sustitutivo con concentrados de VWF/FVIII. Además, para la prevención y control de los sangrados se toman otras medidas no específicas para esta enfermedad.

  • ¿Además de las causas hereditarias, qué otras causas se asocian a deficiencia de factor von Willebrand?

    A pesar de que no se trata de una situación muy frecuente, debe pensarse en otras causas de deficiencia de VWF especialmente cuando los signos y síntomas aparecen y no se tiene constancia de antecedentes de sangrado personales o familiares. Puede darse esta situación en las siguientes situaciones:

    • Condiciones que provoquen la degradación del VWF, como un aumento de la presión en las arterias que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones (hipertensión pulmonar) o por presencia de defectos estructurales del corazón (estenosis valvulares, por ejemplo de la válvula aórtica).
    • Linfoma, mieloma o enfermedades autoinmunes (como lupus eritematoso sistémico), que originan la producción de anticuerpos dirigidos contra VWF
    • Trastornos mieloproliferativos asociados a aumento de la producción de plaquetas, aumentando en consecuencia la cantidad de VWF unido a las plaquetas
    • Hipotiroidismo, en el que puede disminuir la producción de VWF
    • Tumor de Wilms y otros trastornos en los que el VWF se une a determinadas sustancias, eliminándose así de la circulación
    • Toma de ciertos fármacos como ácido valproico, ciprofloxacina y administración de preparaciones de fluidoterapia
Bibliografía

Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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