También conocido como
Polineuritis infecciosa
polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante
parálisis ascendente de Landry
polineuritis aguda idiopática
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Este artículo fue modificado por última vez el 26.07.2021.
¿En qué consiste?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo asociado a debilidad muscular progresiva y parálisis. Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario del organismo ataca a su propio sistema nervioso, originando una inflamación que lesiona o destruye la vaina de mielina (capa externa) de los nervios, dejando desprotegidas las fibras nerviosas (axones) e incluso produciendo lesiones. Este proceso de desmielinización enlentece o imposibilita la transmisión del impulso nervioso a través del nervio, interfiriendo en el control de las funciones motoras y causando síntomas como el hormigueo o el entumecimiento, que se inician típicamente en las piernas y se desplazan posteriormente hacia los brazos, manos e incluso a la cara; afecta con frecuencia al organismo de manera simétrica. El SGB constituye una urgencia médica y debe monitorizarse cuidadosamente. Las personas afectadas pueden presentar una debilidad tan grande que incluso tienen problemas respiratorios y del ritmo cardiaco.

El síndrome de Guillain-Barré es relativamente poco frecuente. Según los Centers for Disease Control and Prevention, se estima que entre 3.000 y 6.000 personas desarrollan anualmente la enfermedad, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas, indistintamente del sexo y de la edad, aunque es más frecuente en los adultos de mayor edad. Es una neuropatía poco frecuente que ocurre de repente, con un tiempo de recuperación que puede oscilar entre unas pocas semanas y unos pocos años.

En un estudio realizado en una región de España, se ha encontrado una incidencia global de 2,07/100.000 habitantes-año. Se observa que dicha incidencia aumenta con la edad, salvo un pequeño pico detectado en la infancia y otro entre los 40 y los 50 años, alcanzando la máxima de 6,26/100.000 habitantes por año pasados los 80 años.

No se conoce exactamente la causa de este síndrome ni la razón de que afecte a ciertos individuos y a otros no. El proceso autoinmune puede ser espontáneo o bien desencadenarse por un agente extraño o por una enfermedad concreta. Los dos tercios de los casos están asociados a infecciones provocadas por virus o bacterias que producen diarrea o enfermedad respiratoria, una semana o dos antes de que se desarrolle el SGB. Uno de los factores de riesgo frecuentes es la infección producida por el Campylobacter jejuni (aproximadamente el 40% de los casos en Estados Unidos se cree que son desencadenados por esta bacteria), pero también se puede asociar a la gripe u otras infecciones virales como las producidas por el citomegalovirus(CMV), el virus de Epstein Barr o el virus Zika.

También se han descrito casos en las personas infectadas por el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana), en las personas que tienen enfermedades crónicas como el lupus (LES), el linfoma de Hodgkin (y otros procesos malignos); más raramente se han descrito casos asociados a la administración de vacunas (por ejemplo: la rabia, la gripe porcina). En estas situaciones, existe algún factor que desencadena un cambio en la capacidad del sistema inmune para distinguir entre las estructuras propias y ajenas. Parece que la lesión ocasionada en la vaina de mielina y el nervio se debe a la presencia de anticuerpos que no reconocen como propios a estos tejidos.

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Acerca de Síndrome de Guillain-Barré
  • Signos y síntomas

    Los signos y síntomas del SGB una vez que aparecen, pueden evolucionar con relativa rapidez. Empiezan de manera característica en las piernas y se extienden hacia arriba, hacia los brazos y la cara. Entre los primeros signos y síntomas que aparecen se encuentran:

    • Hormigueo o sensación de tener pinchazos con alfileres o agujas.
    • Entumecimiento.
    • Hipersensibilidad.
    • Debilidad, especialmente en las piernas.
    • Espasmos musculares.
    • Pérdida de coordinación.
    • Pérdida de reflejos (por ejemplo: pérdida del reflejo rotuliano).

    Otros signos y síntomas más graves que pueden requerir asistencia médica urgente incluyen:

    • Parálisis.
    • Dificultad para respirar o para tragar.
    • Alteración del ritmo cardíaco o de la presión arterial.

    En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan en unas horas o días, y pueden seguir progresando y empeorando durante un mes, para posteriormente remitir lentamente. Hasta un 30% de los afectados puede presentar una debilidad persistente incluso después de 3 años de haber sufrido el proceso. Aproximadamente un 15% de los casos experimenta debilidad durante mucho tiempo.

  • Pruebas relacionadas

    La historia del paciente es muy importante para realizar el diagnóstico. Es bastante típica la presencia de una parálisis ascendente progresiva. Aproximadamente un 50% de los casos presenta el antecedente de una infección reciente o una enfermedad como una faringitis, resfriado, gripe o diarrea. Existen diversas pruebas utilizadas de manera habitual para diagnosticar o monitorizar la enfermedad, así como también para realizar el seguimiento posterior de la recuperación.

    • Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): para identificar la presencia de un aumento de las proteínas y leucocitos. El médico realiza una punción lumbar para recoger una muestra de líquido cefalorraquídeo. Aunque siempre hay una cierta cantidad de proteína en el LCR, cuando esta se encuentra muy aumentada, sin que haya un incremento paralelo de los leucocitos, puede ser indicativo de un SGB.
    • Velocidad de conducción nerviosa (VCN): mide la velocidad que tienen los impulsos a lo largo del nervio. Se colocan diversos electrodos en la piel, en las zonas por las que se sabe que discurren ciertos nervios periféricos, y se mide el tiempo que el impulso tarda en viajar entre los electrodos.
    • Electromiografía (EMG): mide la actividad eléctrica de las fibras musculares colocando una aguja-electrodo a través de la piel hasta llegar al músculo y poder medir la actividad eléctrica de ese músculo. Suele realizarse conjuntamente con una prueba de velocidad de conducción nerviosa.

    Existen diversas variantes del síndrome de Guillain-Barré (SGB) asociadas a signos y síntomas específicos, en las que se producen distintos tipos de anticuerpos dirigidos contra los gangliósidos. Es muy raro que se soliciten pruebas para evaluar los autoanticuerpos frente a los gangliósidos.

    Pueden realizarse otras pruebas para distinguir el SGB de otras causas de debilidad, neuropatía y disfunción inmune, y para monitorizar al individuo durante la enfermedad, así como en su recuperación.

  • Tratamiento

    El SGB no tiene cura. Sin embargo, el 70% de las personas con este síndrome tienen una recuperación total y completa. Los síntomas se pueden manejar con varios tratamientos que estabilizan la progresión de la enfermedad, que posteriormente comienza a resolverse al cabo de unas semanas o unos meses. La enfermedad no es mortal, pero a veces puede deberse a complicaciones pulmonares secundarias.

    Los objetivos del tratamiento pueden resumirse en intentar disminuir la gravedad de los síntomas, acelerar la recuperación, y prevenir y/o minimizar las posibles complicaciones. Algunas personas pueden necesitar una hospitalización, para realizar un seguimiento cuidadoso y para administrar un tratamiento de soporte. Si los síntomas son graves, es posible que el paciente pueda necesitar respiración asistida.

    En ocasiones se ha recurrido a dos procedimientos utilizados precozmente con la finalidad de disminuir la gravedad del proceso y acelerar la recuperación; ambos van dirigidos a disminuir la efectividad de los anticuerpos que atacan las vainas de mielina

    • La plasmaféresis es un proceso que consiste en extraer la sangre total para filtrar el plasma sanguíneo, donde se encuentran los anticuerpos implicados en la enfermedad autoinmune, y después se reinyectan al paciente los hematíes y los leucocitos.
    • También se administran inyecciones de dosis elevadas de inmunoglobulinas, para bloquear la actividad de los anticuerpos. 

    En la fase de recuperación, la mayoría de pacientes necesitará sesiones de fisioterapia para recuperar progresivamente la fuerza muscular.

     

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.
 

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Aragonès JM, Altimiras J, Alonso F, Celedón G, Alfonso S, Roura P, Moreira A. Incidence and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain), 2003-2016. Neurología. 2018 Jun 15: S0213-4853(18)30150-6. English, Spanish. Disponible online en: doi: 10.1016/j.nrl.2018.03.021. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado en septiembre de 2019) Manual MSD. Síndrome de Guillain-Barré. Disponible online en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-neurol%C3%B3gicos/sistema-nervioso-perif%C3%A9rico-y-trastornos-de-la-unidad-motora/s%C3%ADndrome-de-guillain-barr%C3%A9?query=guillain%20barr%C3%A9. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 16 de marzo de 2020) Guillain-Barre Syndrome Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Disponible online en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Fact-Sheet. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 16 de octubre de 2015) Guillain-Barre Syndrome and Flu Vaccine. Centers for Disease Control and Prevention. Disponible online en: https://www.cdc.gov/flu/prevent/guillainbarre.htm. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 20 de diciembre de 2019) Guillain-Barre Syndrome. Centers for Disease Control and Prevention. Disponible online en: https://www.cdc.gov/campylobacter/guillain-barre.html. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 13 de enero de 2021) Guillain-Barre Syndrome. Cleveland Clinic. Disponible online en: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15838-guillain-barr%C3%A9-syndrome. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 24 de junio de 2020) Guillain-Barre Syndrome. Medscape. Disponible online en: https://emedicine.medscape.com/article/315632-overview. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

Van den Berg, Bianca, et. al. (2014, July 15). Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nature Reviews Neurology, vol 10. doi:10.1038/nrneurol.2014.121. Disponible online en: http://www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/full/nrneurol.2014.121.html. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 14 de agosto de 2020) Centers for Disease Control (2014, September 9, Updated). Guillain-Barré Syndrome and Vaccines. Disponible online en: https://www.cdc.gov/vaccinesafety/concerns/guillain-barre-syndrome.html. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 17 de septiembre de 2020) Mayo Clinic. Guillain-Barré Syndrome. Disponible online en: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/basics/definition/con-20025832. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

(Actualizado el 27 de marzo de 2019) National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Guillain-Barré Syndrome Information Page. Disponible online en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Guillain-Barr%C3%A9-Syndrome-Information-Page. Último acceso el 28 de marzo de 2021.

Hauser SL, Amato AA. Guillain-Barré Syndrome and Other Immune-Mediated Neuropathies. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e. New York, NY: McGraw-Hill; 2015.

(Actualizado en noviembre de 2019) Dowshen, S. Guillain-Barré syndrome. TeensHealth from Nemours. Disponible online en: https://kidshealth.org/en/parents/gbs.html?ref=search. Último acceso el 28 de marzo de 2021.