Síndrome de Guillain-Barré

26/7/2021

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También conocido como: polineuritis infecciosa, polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante, parálisis ascendente de Landry, polineuritis aguda idiopática

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¿En qué consiste?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo asociado a debilidad muscular progresiva y parálisis. Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario del organismo ataca a su propio sistema nervioso, originando una inflamación que lesiona o destruye la vaina de mielina (capa externa) de los nervios, dejando desprotegidas las fibras nerviosas (axones) e incluso produciendo lesiones. Este proceso de desmielinización enlentece o imposibilita la transmisión del impulso nervioso a través del nervio, interfiriendo en el control de las funciones motoras y causando síntomas como el hormigueo o el entumecimiento, que se inician típicamente en las piernas y se desplazan posteriormente hacia los brazos, manos e incluso a la cara; afecta con frecuencia al organismo de manera simétrica. El SGB constituye una urgencia médica y debe monitorizarse cuidadosamente. Las personas afectadas pueden presentar una debilidad tan grande que incluso tienen problemas respiratorios y del ritmo cardiaco.

El SGB es relativamente poco frecuente. Según los Centers for Disease Control and Prevention (CDC), se estima que entre 3.000 y 6.000 personas desarrollan anualmente la enfermedad, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas, indistintamente del sexo y de la edad, aunque es más frecuente en los adultos de mayor edad. Se trata de una neuropatía poco frecuente que ocurre de repente, con un tiempo de recuperación que puede oscilar entre unas pocas semanas y unos pocos años.

En un estudio realizado en una región de España, se ha encontrado una incidencia global de 2,07/100.000 habitantes-año. Se observa que dicha incidencia aumenta con la edad, salvo un pequeño pico detectado en la infancia y otro entre los 40 y los 50 años, alcanzando la máxima de 6,26/100.000 habitantes por año pasados los 80 años.

No se conoce exactamente la causa de este síndrome ni la razón de que afecte a ciertos individuos y a otros no. El proceso autoinmune puede ser espontáneo o bien desencadenarse por un agente extraño o por una enfermedad concreta. Dos tercios de los casos están asociados a infecciones provocadas por virus o bacterias que producen diarrea o enfermedad respiratoria, una o dos semanas antes de que se desarrolle el SGB. Uno de los factores de riesgo frecuentes es la infección producida por el Campylobacter jejuni (aproximadamente el 40% de los casos en Estados Unidos se cree que son desencadenados por esta bacteria), pero también se puede asociar a la gripe u otras infecciones virales como las producidas por el citomegalovirus (CMV), el virus de Epstein Barr o el virus Zika.

También se han descrito casos en las personas infectadas por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en las personas que tienen enfermedades crónicas como lupus eritromatoso sistémico (LES), el linfoma de Hodgkin (y otros procesos malignos); más raramente se han descrito casos asociados a la administración de vacunas (por ejemplo, la rabia o la gripe porcina). En estas situaciones, existe algún factor que desencadena un cambio en la capacidad del sistema inmune para distinguir entre las estructuras propias y ajenas. Parece que la lesión ocasionada en la vaina de mielina y el nervio se debe a la presencia de anticuerpos que no reconocen como propios a estos tejidos.

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Acerca del síndrome de Guillain-Barré

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré (SGB) una vez que aparecen, se pueden evolucionar con relativa rapidez. Empiezan de manera característica en las piernas y se extienden hacia arriba, hacia los brazos y la cara. Entre los primeros signos y síntomas que aparecen se encuentran:

Hormigueo o sensación de tener pinchazos con alfileres o agujas.
Entumecimiento.
Hipersensibilidad.
Debilidad, especialmente en las piernas.
Espasmos musculares.
Pérdida de coordinación.
Pérdida de reflejos (por ejemplo, pérdida del reflejo rotuliano).

Otros signos y síntomas más graves que pueden requerir asistencia médica urgente incluyen:

Parálisis.
Dificultad para respirar o para tragar.
Alteración del ritmo cardiaco o de la presión arterial.

En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan en unas horas o días, y pueden seguir progresando y empeorando durante un mes, para posteriormente remitir lentamente. Hasta un 30% de los afectados pueden presentar una debilidad persistente incluso 3 años después de haber sufrido el proceso. Aproximadamente un 15% de los casos experimenta debilidad durante mucho tiempo.

Pruebas relacionadas

La historia del paciente es muy importante para realizar el diagnóstico. Es bastante típica la presencia de una parálisis ascendente progresiva. Aproximadamente un 50% de los casos presenta el antecedente de una infección reciente o una enfermedad como una faringitis, resfriado, gripe o diarrea. Existen diversas pruebas utilizadas de manera habitual para diagnosticar o monitorizar la enfermedad, así como también para realizar el seguimiento posterior de la recuperación.

Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR): para identificar la presencia de un aumento de proteínas y leucocitos. El médico realiza una punción lumbar para recoger una muestra de LCR. Aunque siempre hay una cierta cantidad de proteína en el LCR, cuando esta se encuentra muy aumentada, sin que haya un incremento paralelo de los leucocitos, puede ser indicativo de un SGB.
Velocidad de conducción nerviosa (VCN): mide la velocidad que tienen los impulsos a lo largo del nervio. Se colocan diversos electrodos en la piel, en las zonas por las que se sabe que discurren ciertos nervios periféricos, y se mide el tiempo en el que el impulso tarda en viajar entre los electrodos.
Electromiografía (EMG): mide la actividad eléctrica de las fibras musculares colocando una aguja-electrodo a través de la piel hasta llegar al músculo y poder medir la actividad eléctrica de ese músculo. Suele realizarse conjuntamente con una VCN.

Existen diversas variantes del síndrome de Guillain-Barré (SGB) asociadas a signos y síntomas específicos, en las que se producen distintos tipos de anticuerpos dirigidos contra los gangliósidos, aunque es muy raro que se soliciten dichas pruebas.

Pueden realizarse otras pruebas para distinguir el SGB de otras causas de debilidad, neuropatía y disfunción inmune, y para monitorizar al individuo durante la enfermedad, así como en su recuperación.

Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) no tiene cura. Sin embargo, el 70% de las personas con este síndrome tienen una recuperación total y completa. Los síntomas se pueden manejar con varios tratamientos que estabilizan la progresión de la enfermedad, que posteriormente comienza a resolverse al cabo de unas semanas o unos meses. La enfermedad no es mortal, pero a veces puede deberse a complicaciones pulmonares secundarias.

Los objetivos del tratamiento pueden resumirse en intentar disminuir la gravedad de los síntomas, acelerar la recuperación, y prevenir y/o minimizar las posibles complicaciones. Algunas personas pueden necesitar una hospitalización, para realizar un seguimiento cuidadoso y para administrar un tratamiento de soporte. Si los síntomas son graves, es posible que el paciente pueda necesitar respiración asistida.

En ocasiones se ha recurrido a dos procedimientos utilizados precozmente con la finalidad de disminuir la gravedad del proceso y acelerar la recuperación; ambos van dirigidos a disminuir la efectividad de los anticuerpos que atacan las vainas de mielina.

La plasmaféresis es un proceso que consiste en extraer la sangre total para filtrar el plasma sanguíneo, donde se encuentran los anticuerpos implicados en la enfermedad autoinmune, y después se reinyectan al paciente los hematíes y los leucocitos.
También se administran inyecciones de dosis elevadas de inmunoglobulinas, para bloquear la actividad de los anticuerpos.

En la fase de recuperación, la mayoría de pacientes necesitará sesiones de fisioterapia para recuperar progresivamente la fuerza muscular.

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