También conocido como
polineuritis infecciosa, polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante, parálisis ascendente de Landry
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03.05.2018.
¿En qué consiste?

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo asociado a una debilidad muscular progresiva y parálisis. Se trata de un trastorno autoinmune en el que el sistema inmune del organismo ataca su propio sistema nervioso, originando una inflamación que lesiona o destruye la vaina (capa externa) de mielina de los nervios dejando desprotegidas las fibras nerviosas (axones) e incluso lesionándolas. Esta lesión, conocida como desmielinización, enlentece o imposibilita la transmisión del impulso nervioso interfiriendo en el control de las funciones motoras y causando síntomas como hormigueo o entumecimiento que se incian típicamente en las manos y pies y progresan lentamente hacia partes superiores del organimo de manera simétrica. EL SGB constituye una emergencia médica y debe monitorizarse estrictamente. Las personas afectadas pueden presentar tal debilidad que tienen problemas respiratorios y del ritmo cardiaco.

El síndrome de Guillain-Barré es relativamente poco frecuente, aunque es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente y la causa más común de parálisis aguda. Según el National Institute of Neurological Disoders and Stroke (NINDS), el SGB afecta aproximadamente a una de cada 100000 personas, indistintamente del sexo y de la edad. Se trata de una neuropatía poco frecuente que suele revertir espontáneamente, de manera que la mayoría de afectados acaba recuperando la totalidad (o casi) del funcionalismo nervioso y muscular.

No se conoce exactamente la causa de este síndrome ni por qué afecta a ciertos individuos y a otros no. El proceso autoinmune puede ser espontáneo o bien desencadenarse por un agente extraño o por una enfermedad concreta. Existen casos asociados a infecciones víricas o bacterianas en las dos semanas anteriores a la aparición de los síntomas. También se han descrito casos en personas infectadas `por el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana), en personas con enfermedades crónicas (como el lupus eritematoso sistémico -LES-), en individuos con linfoma de Hodgkin (y otros procesos malignos); más raramente se han descrito casos asociados a vacunas (como las de la rabia y la de la gripe porcina). En estas situaciones, existe algún factor que desencadena un cambio en la capacidad del sistema inmune para distinguir entre estructuras propias y estructuras ajenas. Parece que la lesión ocasionada sobre la vaina de mielina y en el nervio se debe a la presencia de anticuerpos que no reconocen como propios a estos tejidos.

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Acerca de Síndrome de Guillain-Barré
  • Signos y síntomas

    Los signos y síntomas pueden evolucionar con relativa rapidez. Empiezan de manera característica en manos y/o pies y se extienden hacia la parte superior de las piernas, brazos y hacia el tronco. Entre los primeros signos y síntomas que aparecen se encuentran:

    • Hormigueo o sensaciones como de pinchazos con alfileres o agujas
    • Entumecimiento
    • Hipersensibilidad
    • Debilidad, especialmente en las piernas
    • Espasmos musculares
    • Pérdida de coordinación
    • Pérdida de reflejos

    Otros signos y síntomas más graves que pueden requerir asistencia médica urgente incluyen:

    • Parálisis
    • Dificultad respiratoria y/o dificultad para tragar
    • Alteración del ritmo cardíaco

    En la mayor parte de las veces, los síntomas se desarrollan en unas horas o días, y pueden seguir progresando y empeorando durante un mes; posteriormente, van remitiendo lentamente. Hasta un 30% de los afectados presenta una debilidad persistente incluso a los 3 años de haber sufrido el proceso. Un pequeño porcentaje de afectados puede recaer al cabo de unos años.

  • Pruebas relacionadas

    La historia del paciente es muy importante para el diagnóstico. Es bastante típica la presencia de una parálisis ascendente progresiva, que empieza por manos y pies y sigue avanzando. En aproximadamente un 50% de casos existe el antecedente de una infección leve como faringitis, resfriado, gripe o diarrea. Existen diversas pruebas utilizadas de manera habitual para diagnosticar la enfermedad, y también útiles para monitorizarla posteriormente:

    • Estudio del líquido cefalorraquídeo - pretende confirmar la presencia de un aumento de las proteínas. Se inserta una aguja dentro de la columna vertebral entre vértebra y vértebra y se extrae una pequeña cantidad de líquido. Aunque siempre hay una cierta cantidad de proteína, cuando ésta se encuentra muy aumentada, sin incremento paralelo de los glóbulos blancos, puede ser indicativo de un síndrome de Guillain-Barré
    • Velocidad de conducción neuronal - mide la velocidad a la que viajan los impulsos a lo largo del nervio. Se colocan diversos electrodos en la piel, en las zonas por las que se sabe que discurren ciertos nervios periféricos,  y se mide el tiempo que el impulso tarda en viajar entre los electrodos
    • Electromiografía (EMG) - mide la actividad eléctrica de las fibras musculares disponiendo una aguja-electrodo a través de la piel hasta llegar al músculo y midiendo la actividad eléctrica de ese músculo. Suele realizarse juntamente con una prueba de velocidad de conducción nerviosa

    Existen diversas variantes del síndrome de Guillain-Barré (SGB) asociadas a signos y síntomas específicos, en las que se producen distintos tipos de anticuerpos dirigidos contra gangliósidos. Es muy raro que se soliciten pruebas para evaluar autoanticuerpos frente a los gangliósidos.

    Pueden realizarse otras pruebas para distinguir el SGB de otras causas de debilidad, neuropatía y disfunción inmune, y para monitorizar al individuo durante la enfermedad y durante su recuperación.

  • Tratamiento

    El síndrome de Guillain-Barré (SGB) suele resolverse por sí solo. La mayor parte de las veces los síntomas acabarán desapareciendo al cabo de unas semanas o unos meses. Los objetivos del tratamiento pueden resumirse en intentar disminuir la severidad de los síntomas, acelerar la recuperación y prevenir o minimizar posibles complicaciones. Muchas personas requieren hospitalización para administrar un tratamiento de soporte y monitorizar mejor al individuo. Si los síntomas son severos, es posible que el paciente pueda requerir respiración asistida.

    En ocasiones se ha recurrido a dos procedimientos con la finalidad de disminuir la severidad del proceso y acelerar la recuperación; ambos van dirigidos a disminuir la agresividad de los anticuerpos que atacan las vainas de mielina. En la plasmaféresis se filtra el plasma sanguíneo -donde se encuentran los anticuerpos implicados en el trastorno autoinmune- y se reinyecta posteriormente al paciente los hematíes y los leucocitos. También se administra inyecciones de inmunoglobulinas con la intención de bloquear la actividad de los anticuerpos. Estas aproximaciones terapéuticas han demostrado ser efectivas en muchos casos.

    En la fase de recuperación, la mayoría de pacientes necesitará sesiones de fisioterapia para recuperar progresivamente la fuerza muscular.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

Los enlaces dirigidos a páginas web pueden no estar disponibles por causas ajenas a nuestra voluntad, por lo que pedimos disculpas y agradeceremos que nos informe de estas anomalías para poder subsanarlas.

Guillain-Barré Syndrome Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm

Mayo Clinic staff. Guillain-Barre syndrome. MayoClinic.com http://www.mayoclinic.com/print/guillain-barre-syndrome/DS00413/DSECTION=all&METHOD=print

Dowshen, S. Guillain-Barré syndrome. TeensHealth from Nemours. http://kidshealth.org/teen/diseases_conditions/bones/gbs.html

Miller, A. et. al. Guillain-Barre Syndrome. eMedicine Emergency Medicine. http://emedicine.medscape.com/article/792008-overview

Rubin, M. Guillain-Barré Syndrome (GBS) Merck Manual for Healthcare Professionals. http://www.merck.com/mmpe/sec16/ch223/ch223c.html?qt=guillain-barre&alt=sh

Preliminary Results: Surveillance for Guillain-Barré Syndrome After Receipt of Influenza A (H1N1) 2009 Monovalent Vaccine --- United States, 2009—2010. CDC Morbidity and Mortality Weekly Report (MMWR) 59(21);657-661. http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/mm5921a3.htm

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds, (2005) Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, pp 2513-2516.