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14.08.2017.

¿En qué consiste?

El síndrome de Conn, también conocido como hiperaldosteronismo primario, es un trastorno endocrino caracterizado por una secreción excesiva de aldosterona por parte de las glándulas adrenales (suprarrenales). Esta sobreproducción de aldosterona conduce a retención de sodio y a pérdida de potasio, y todo ello resulta en hipertensión.

Las glándulas adrenales son órganos pequeños de forma triangular localizados en la parte superior de cada uno de los riñones. Forman parte del sistema endocrino, a su vez constituido por un conjunto de glándulas productoras y secretoras de hormonas con capacidad para actuar sobre distintos sistemas del organismo, regulándolos. La aldosterona es una hormona producida por la capa más externa de las glándulas adrenales, el córtex o corteza adrenal. Esta hormona juega un papel importante en el mantenimiento del volumen sanguíneo, de la presión sanguínea y del equilibrio electrolítico. Su producción está regulada normalmente por la renina, una proteína producida en los riñones. Cuando los niveles de renina aumentan, debido a una disminución de la presión arterial, o a una disminución del flujo sanguíneo hacia los riñones o a una deficiencia de sodio, los niveles de aldosterona aumentan. Contrariamente, si se produce una disminución de la renina, la aldosterona también disminuye.

En el síndrome de Conn, se asiste a una producción excesiva de aldosterona por uno o varios tumores benignos de las glándulas adrenales, por un aumento de la actividad de ambas glándulas (hiperplasia adrenal bilateral) o por causa desconocida (idiopática). Raramente, el aumento exagerado en la producción de aldosterona obedece a un tumor adrenal maligno. En el síndrome de Conn, se produce aldosterona aunque los niveles de renina sean bajos.

Independientemente de la causa, el aumento de aldosterona suele conducir a hipopotasemia (disminución de potasio), a aumento del pH sanguíneo (alcalosis), a hipertensión y más raramente a hipernatremia. El síndrome de Conn puede ocasionar algunos pocos síntomas inespecíficos. Entre los signos y síntomas que pueden presentarse cuando la hipopotasemia y/o la hipertensión son significativas, se incluyen: necesidad de orinar frecuentemente, sed, debilidad, fatiga, parálisis transitorias, trastornos de la visión, palpitaciones, dolores de cabeza, calambres musculares y sensación de hormigueo. El médico puede sospechar un síndrome de Conn cuando el individuo hipertenso no responde adecuadamente a los tratamientos antihipertensivos estándares. Es muy importante diagnosticar correctamente un síndrome de Conn ya que representa una de las pocas causas de hipertensión que es potencialmente curable.

El hiperaldosteronismo secundario debe distinguirse del aldosteronismo primario. El hiperaldosteronismo secundario no es igual que el síndrome de Conn. En el hiperaldosteronismo secundario los niveles de aldosterona aumentan debido a la existencia de niveles elevados de renina, y se favorece así la producción de aldosterona. Cualquier situación que comporte un aumento de los niveles de renina, como disminuciones del flujo sanguíneo hacia los riñones, presión arterial baja o niveles bajos de sodio en orina puede causar un hiperaldosteronismo secundario. La causa más importante de hiperaldosteronismo secundario la constituye el estrechamiento de los vasos sanguíneos que aportan sangre a los riñones, situación conocida como estenosis arterial renal. Otras causas de hiperaldosteronismo secundario incluyen la insuficiencia cardíaca congestiva, la cirrosis, la enfermedad renal y la toxemia del embarazo.

Pruebas relacionadas

El objetivo de las pruebas realizadas cuando se sospecha un síndrome de Conn es el de identificar un hiperaldosteronismo primario, distinguir correctamente entre los tipos primario y secundario, y además identificar aquellos hiperaldosteronismos primarios que pueden beneficiarse  de una intervención quirúrgica y aquéllos que no se beneficiarían de ella.

Pruebas de laboratorio

  • Se pueden determinar los electrolitos en sangre, para detectar si existen desequilibrios hidroelectrolíticos; principalmente existirá una disminución de potasio y de cloruros, con aumento del bicarbonato.
  • Si se sospecha un hiperaldosteronismo primario, el médico a menudo solicitará una determinación de renina en sangre junto con una aldosterona en sangre y/o en orina de 24 horas, que también serán útiles como monitorización de la eficacia del tratamiento. El cociente entre aldosterona y renina se usa como prueba para detectar hiperaldosteronismo primario. Si los niveles de renina son bajos y los de aldosterona altos, el cociente estará aumentado de manera significativa siendo muy probable que exista un hiperaldosteronismo primario. Basándose en los resultados de estas pruebas, el médico puede solicitar además una prueba de supresión con cloruro sódico o bien con captopril para verificar si se asiste a una disminución de la secreción de aldosterona.

Puede completarse el estudio con otras pruebas como una tomografía computarizada (TAC) o una resonancia magnética (RMN) de las glándulas adrenales que permite visualizar si existe algún tumor en ellas. Sin embargo, no siempre es fácil interpretar estas pruebas ya que tumores benignos de las glándulas adrenales son relativamente frecuentes, especialmente en gente mayor. Muchos de ellos no secretan aldosterona y se detectan incidentalmente al realizar exploraciones por otros motivos. La detección de una hiperplasia tampoco es fácil puesto que el tamaño de las glándulas adrenales puede variar considerablemente de una persona a otra.

Si se sospecha una hiperplasia o un tumor productor de aldosterona que no se localiza fácilmente, es posible que el médico solicite el análisis de una muestra de sangre venosa de procedencia adrenal. En este tipo de estudio se obtiene sangre procedente de las venas que recogen la sangre de cada una de las glándulas adrenales. Se determina entonces en estas muestras de sangre los niveles de aldosterona (a veces también los de cortisol, estableciéndose un cociente entre los niveles de aldosterona y cortisol) y se compara los resultados de las dos glándulas adrenales. Si son significativamente diferentes, entonces es muy probable que en la glándula con mayor concentración de aldosterona exista un adenoma adrenal.

Otras pruebas ajenas al laboratorio

  • Medida de la presión sanguínea - a menudo la primera señal de un posible hiperaldosteronismo primario
  • TAC (tomografía computarizada) y RMN (resonancia magnética nuclear) – utilizadas para localizar tumores adrenales

Tratamiento

El objetivo del tratamiento del síndrome de Conn es el de disminuir la presión arterial hasta valores normales o prácticamente normales, disminuir los niveles de aldosterona en sangre, y solucionar cualquier posible desequilibrio electrolítico. El tipo de tratamiento depende de la causa que origine el aumento de secreción de aldosterona.

Si se debe a un tumor adrenal único y benigno, se puede proceder a la extirpación quirúrgica de la glándula. En muchos casos, esta maniobra solucionará la hipertensión y otros posibles síntomas asociados; en otros casos, sin embargo, puede ser necesario establecer un tratamiento adicional para controlar la hipertensión arterial.

Si el hiperaldosteronismo primario se debe a un cáncer adrenal (raramente), será necesario evaluar durante la misma intervención quirúrgica los órganos próximos a la glándula afectada ya que es posible que sea necesario extirparlos igualmente.

Si no se puede determinar la causa del hiperaldosteronismo primario (idiopático) o bien si parece ser debido a una hiperplasia adrenal bilateral (las dos glándulas adrenales), no suele recomendarse la cirugía. En estos casos está indicado un tratamiento con espironolactona para bloquear la acción de la aldosterona y con uno o varios fármacos antihipertensivos.

Ante cualquier duda, se debe consultar al endocrinólogo (especialista en el sistema endocrino) o en su defecto con el médico de cabecera. A menudo, el tratamiento del hiperaldosteronismo primario tiene que considerar otros aspectos, y solucionar otras alteraciones subyacentes, como una hipertensión, una enfermedad renal, una insuficiencia cardíaca congestiva y muchos otros posibles trastornos. Introducir cambios en el estilo de vida basados esencialmente en la dieta y en realizar ejercicio físico pueden mejorar la respuesta al tratamiento antihipertensivo.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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Urology Care Foundation. Primary Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome). http://www.urologyhealth.org/urology/index.cfm?article=13

MayoClinic.com. Primary aldosteronism. http://www.mayoclinic.com/health/primary-aldosteronism/DS00563

PubMed Health. Hyperaldosteronism - Primary and Secondary. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001371/

Medscape. Primary Aldosteronism. http://emedicine.medscape.com/article/127080-overview

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Plouin, P. et. al. Trends In The Prevalence Of Primary Aldosteronism, Aldosterone-Producing Adenomas, And Surgically Correctable Aldosterone-Dependent Hypertension. Nephrol Dial Transplant (2004) 19: 774-777. http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/19/4/774

Hyperaldosteronism. The Merck Manual- Second Home Edition. http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html

Jain, T. Hiperaldosteronismo - primario y secundario. MedlinePlus Medical Encyclopedia. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000330.htm

Khan, A. et. al. Hyperaldosteronism. EMedicine. http://emedicine.medscape.com/article/127080-overview

Onusko, E. Diagnosing Secondary Hypertension. American Family Physician. http://www.aafp.org/afp/20030101/67.html

Mrotek, J., and Chase, C. [Henwood, M. and Annaswamy, R., Editors]. Endo 101, The Endocrine System, Hormones, and Glands. The Hormone Foundation. http://www.hormone.org/

Young, W. Minireview: Primary Aldosteronism—Changing Concepts in Diagnosis and Treatment. Endocrinology Vol. 144, No. 6 2208-2213. http://endo.endojournals.org/cgi/content/full/144/6/2208

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (© 2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry: AACC Press, Washington, DC. Pp 380-381.

Thomas, Clayton L., Editor (© 1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary, 18TH Edition: F.A. Davis Company, Philadelphia, PA. Pp 432.

Jabbour, S. Conn Syndrome. eMedicine. http://emedicine.medscape.com/article/117280-overview


Enlaces
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Hiperaldosteronismo - primario y secundario

Urology Care Foundation: Primary Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome)