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12.12.2017.
En qué consiste?

La hipófisis o glándula pituitaria forma parte del sistema endocrino; produce hormonas y contribuye a la regulación de otras hormonas con repercusiones en muchos procesos del organismo. Los trastornos hipofisarios o pituitarios se caracterizan por un exceso o un déficit de una o varias de las hormonas sintetizadas por la glándula pituitaria.

La pituitaria es una glándula del tamaño de un guisante localizada en el centro de la cabeza, detrás de la cavidad Glandula pituitarianasal, en la parte inferior del cerebro, justo por debajo del hipotálamo. El hipotálamo y la pituitaria forman parte del sistema endocrino, y ambos actúan conjuntamente en la síntesis y regulación de las hormonas que ejercen su acción sobre tejidos de todo el organismo. El hipotálamo, en comunicación con el cerebro y el sistema nervioso, detecta las necesidades del organismo para una determinada hormona y envía una señal a la hipófisis para que ésta aumente o disminuya la síntesis de determinadas hormonas.

La hipófisis o pituitaria está formada por una porción anterior y una posterior que producen hormonas distintas. En la hipófisis anterior se sintetiza la hormona del crecimiento (GH), la adrenocorticotropina (ACTH), la hormona estimulante del tiroides (TSH), la hormona luteinizante (LH), la hormona folículoestimulante (FSH) y la prolactina. Estas hormonas intervienen en la regulación del crecimiento óseo, de la masa muscular, de la respuesta del organismo al estrés, de los niveles de glucosa en sangre, de la velocidad de utilización de la energía por el organismo (tasa metabólica), del desarrollo de las características sexuales secundarias, de la fertilidad y de la producción de leche. Actúan sobre tejidos "diana" del organismo, incluyendo la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales o adrenales, los ovarios (en las mujeres) y los testículos (en los varones).

En la hipófisis posterior se almacenan la oxitocina y la hormona antidiurética (ADH) sintetizadas en el hipotálamo, para su posterior liberación. La ADH controla la cantidad de agua que se excreta por los riñones, contribuyendo a la regulación del balance hídrico del organismo. La oxitocina estimula la contracción del útero durante y después de parto, así como la formación de leche durante la lactancia.

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Acerca de Trastornos Hipofisarios
  • Trastornos

    El problema más frecuente a nivel de la hipófisis o pituitaria es el desarrollo de un tumor. Aunque la mayoría son benignos, pueden producir cantidades muy elevadas de una determinada hormona, limitando la producción de otras y comprimiendo los tejidos circundantes. Alrededor de la hipófisis existen estructuras muy importantes como vasos sanguíneos y el nervio óptico. Un aumento de la presión a este nivel puede causar dolores de cabeza, alteraciones visuales, pérdida de visión, cansancio, debilidad y convulsiones, así como una serie de signos y síntomas asociados al aumento o disminución de la producción hormonal.

    Algunos trastornos hipofisarios pueden deberse a mutaciones genéticas hereditarias y otros pueden ser debidos a traumatismos, a bloqueos del flujo de sangre, a tratamientos quirúrgicos o radioterápicos en la zona, a tumores malignos (poco frecuente), o a causas todavía no bien establecidas. Los déficits y los excesos hormonales derivados de estas alteraciones pueden producir una gran variedad de signos y síntomas, en función de las hormonas y de los tejidos diana afectados.

    La síntesis de hormonas a nivel de la hipófisis o glándula pituitaria a menudo está afectada cuando existe una disfunción del hipotálamo. Sin embargo, cuando las glándulas reguladas por la hipófisis no funcionan adecuadamente, la produccion de hormonas por parte de la hipófisis también puede aumentar o disminuir. Por ejemplo, en condiciones normales, cuando el hipotálamo detecta un déficit de la hormona tiroidea en sangre, estimula a la hipófisis para producir TSH (que a su vez estimula la producción de la hormona tiroidea por la glándula tiroides). Si la glándula tiroides no funciona adecuadamente y no puede producir cantidades adecuadas de T4 o tiroxina, los niveles de hormonas tiroideas en sangre seguirán estando por debajo de los niveles normales a pesar de que el hipotálamo y la pituitaria estén promoviendo su síntesis. En consecuencia, existirán cantidades excesivas de TSH y un déficit de hormona tiroidea.

    Ejemplos de trastornos hipofisarios comunes

    • Tumores hipofisarios - pueden ser secretores de hormona o no secretores, y suelen ser benignos. Pueden ocasionar alteraciones visuales y dolores de cabeza. Con frecuencia producen cantidades excesivas de una determinada hormona hipofisaria y disminuciones de otras.
    • Déficit de la hormona del crecimiento - en niños provoca un retraso del crecimiento y estatura baja; en adultos puede conducir a debilidad muscular, fatiga, disminución de la masa ósea y obesidad.
    • Hipopituitarismo - puede ser debido a varias causas como tumores, traumatismos, disminución del flujo sanguíneo hipofisario, infecciones, sarcoidosis, enfermedades autoinmunes, irradiación, extirpación quirúrgica de la pituitaria, o como efecto secundario de una cirugía de la hipófisis; conduce a una disminución generalizada de la síntesis de las hormonas hipofisarias.
    • Hiperprolactinemia - ocasionada por un tumor pituitario secretor de prolactina o por un tumor que inhibe la regulación de la producción de prolactina. Puede causar galactorrea y amenorrea, y en varones, disminución del deseo sexual e impotencia.
    • Síndrome de la silla turca vacía: la silla turca es una estructura hueca del cráneo que aloja la glándula pituitaria. A veces, si se produce paso de líquido cefalorraquídeo a esta zona, se produce un compresión y aplastamiento de la hipófisis, y parece que la silla turca esté vacía (en una resonancia magnética nuclear). No obstante y aunque es poco frecuente, puede existir un síndrome de la silla turca vacía por tumores o irradiación en la zona.
    • Craniofaringioma - suele presentarse en niños y adolescentes aunque también puede afectar a adultos. A pesar de ser benigno, puede generar presión sobre la hipófisis produciendo hipopituitarismo, dolores de cabeza, alteraciones visuales y retraso del crecimiento.

    Ejemplos de trastornos hipofisarios poco frecuentes

    • Acromegalia y Gigantismo: existe un exceso de la producción de la hormona de crecimiento, generalmente debido a un tumor benigno (adenoma). Cuando ocurre durante la infancia causa un gigantismo asociado a un crecimiento óseo exagerado y a una estatura extraordinariamente alta. En adultos ocasiona acromegalia, caracterizada por un aumento del grosor óseo, características faciales toscas, agrandamiento de manos y pies, síndrome del túnel carpiano, dolores de cabeza, sudoración, apnea del sueño, fatiga e hipertensión. Todo ello puede acompañarse en adultos de mayor riesgo de diabetes y cáncer de colon.
    • Enfermedad de Cushing - síntomas de síndrome de Cushing debidos a un tumor a nivel hipofisario que produce ACTH en exceso, estimulando a su vez la producción de cortisol. Los síntomas son variables pero incluyen: obesidad central (de la parte superior del cuerpo), cara redondeada, piel fina y frágil, estrías rosadas en el abdomen, debilidad muscular, osteoporosis, aumento de la glucosa en sangre y tensión arterial elevada.
    • Diabetes Insípida - disminución de la producción de hormona antidiurética (ADH) por el hipotálamo; como consecuencia los riñones no retienen el agua y no concentran la orina; el individuo tiene sed y orina frecuentemente; la orina es muy diluida
    • Síndrome de Nelson - puede ser consecuencia de la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales como parte del tratamiento de la enfermedad de Cushing. Se desarrolla entonces un tumor hipofisario que produce ACTH y puede causar hiperpigmentación de la piel.
    • Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) - causada por una mutación genética hereditaria que aumenta el riesgo de desarrollar tumores en la hipófisis y en otras glándulas.
    • Síndrome de Kallman - trastorno hereditario en el que existe una liberación insuficiente de GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas) y que conduce a un déficit de la producción de FSH y LH. Todo ello causa retraso o ausencia de pubertad; a veces se asocia a falta de olfato.
    • Infarto hipofisario - la causa más frecuente es por sangrado a consecuencia de un tumor hipofisario no canceroso; puede lesionar el tejido glandular y conducir a un hipopituitarismo.
    • Síndrome de Sheehan - trastorno muy poco frecuente en el que se produce un sangrado muy grave en el momento del parto; puede lesionar la hipófisis y causar hipopituitarismo.
  • Pruebas relacionadas

    El objetivo de las pruebas realizadas cuando se sospechan trastornos hipofisarios es detectar un exceso o déficit de producción hormonal, determinar la causa y evaluar la severidad de la situación. Estas pruebas a menudo incluyen el análisis de las hormonas que sintetiza la hipófisis o pituitaria (como la TSH), así como el de hormonas de otras glándulas endocrinas estimuladas por la hipófisis, como la tiroxina o T4 producida por la glándula tiroides.

    Como las hormonas hipofisarias se liberan en función de las necesidades del organismo, las concentraciones en sangre pueden ser relativamente constantes (como la TSH), pueden variar a lo largo del día (como el cortisol), o variar a lo largo de un ciclo (como la FSH y LH durante el ciclo menstrual). Las hormonas pueden estar presentes en determinadas situaciones, como sucede con la prolactina en las mujeres que amamantan a sus hijos o con la ACTH en respuesta a un estrés físico o emocional. Esta peculiaridad puede significar que para evaluar correctamente estas hormonas se deban realizar pruebas de provocación (estimulación) o de supresión (inhibición); en estos casos se administran fármacos para estimular o suprimir la producción de una determinada hormona. También puede realizarse la determinación de otras sustancias como la somatomedina o IGF-1 (factor de crecimiento insulínico de tipo 1), que refleja la producción total de hormona del crecimiento (GH) que también se medirá.

    Todas estas pruebas pueden servir como ayuda diagnóstica de una alteración hipofisaria y pueden solicitarse varias veces para comprobar la eficacia del tratamiento. Es posible que con el tratamiento no se pueda resolver totalmente el trastorno; incluso puede suceder que se ocasione una disfunción hipofisaria adicional inmediata o más tardíamente (como podría ser respectivamente el caso de una cirugía o de una irradiación). En algunos casos, existen trastornos hereditarios que pueden representar un mayor riesgo de desarrollar un trastorno hipofisario en algún momento de la vida, y por este motivo puede ser necesaria una monitorización a largo plazo.

    Entre las pruebas de laboratorio solicitadas para evaluar un trastorno hipofisario se incluyen:

    • Prolactina
    • LH y FSH
    • TSH y Tiroxina (T4)
    • ACTH y Cortisol
    • Hormona del crecimiento (GH) e IGF-1
    • Prueba de privación de agua, en la que se mide la osmolalidad en sangre y en orina; puede ser de utilidad para diagnosticar una diabetes insípida

    Otras pruebas diagnósticas (ajenas al laboratorio)

    • Resonancia magnética nuclear (RMN)
    • Tomografía computarizada (TC)

    Si desea más información, acceda a este enlace.

  • Tratamiento

    El tratamiento varía en función de la causa que produce el trastorno hipofisario. Cuando existe un tumor hipofisario la cirugía puede ser una solución. Se pueden utilizar fármacos que bloquean una acción hormonal determinada, u otros que son capaces de disminuir el tamaño del tumor para así reducir los síntomas de la compresión; a veces se administran antes de la cirugía. También se puede realizar un tratamiento hormonal sustitutivo de las hormonas que faltan o que están en cantidad insuficiente.

    El acceso quirúrgico de la hipófisis se realiza a través de la nariz, por un procedimiento conocido como cirugía transesfenoidal. Se trata de un procedimiento delicado realizado por un cirujano con experiencia. La radioterapia puede utilizarse conjuntamente con otros tratamientos para disminuir el tamaño del tumor y el exceso de producción hormonal.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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