‍

También conocido como: lupus eritematoso sistémico, lupus eritematoso diseminado, lupus eritematoso, lupus discoide, lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal, lupus inducido por fármacos, LES, LE

‍

¿En qué consiste?

El lupus es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica. El lupus aparece porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al organismo frente a infecciones, ataca a los propios tejidos del individuo. El lupus puede afectar a la piel, articulaciones, vasos sanguíneos y órganos internos, especialmente riñones, corazón, pulmones y cerebro. Existen varias formas de lupus, siendo el más frecuente el lupus eritematoso sistémico (LES) que afecta a múltiples sistemas del organismo.

El lupus puede afectar a todo el mundo y a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres entre los 18 y 45 años, aunque también puede afectar a los recién nacidos, niños y personas mayores.

No se acaba de conocer con profundidad la causa exacta de esta enfermedad. Se piensa que seguramente concurren factores hereditarios, medioambientales, endocrinos, farmacológicos o infecciones por virus. El lupus puede coexistir con otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren, la anemia hemolítica, la tiroiditis de Hashimoto y la púrpura trombocitopénica idiopática.

‍

Acerca del lupus

Tipos

Algunos de los distintos tipos de lupus se listan a continuación:

• Lupus eritematoso sistémico (LES): es la forma más común de lupus, aunque su incidencia es difícil de establecer debido a que los signos y síntomas son poco específicos. En España, su prevalencia se estima en 9 por 10.000 habitantes. Un 90% de los nuevos casos diagnosticados se describe en mujeres en edad fértil. Afecta a varios sistemas del organismo (sistémico).
• Lupus discoide: se caracteriza por la aparición de una erupción cutánea crónica en la cara o cuero cabelludo. En algunos casos puede evolucionar a LES.
• Lupus cutáneo subagudo: se asocia a lesiones cutáneas en zonas del cuerpo expuestas a la luz solar.
• Lupus inducido por fármacos: puede aparecer por la toma de ciertos fármacos como antiepilépticos, antihipertensivos y antitiroideos. Los fármacos que más comúnmente se asocian a este tipo de lupus son la isoniacida (prevención y tratamiento de la tuberculosis), la hidralazina (tratamiento de la hipertensión) y la procainamida (manejo de arritmias). Los signos y síntomas suelen aparecer al cabo de unos meses de haber estado tomando la medicación y suelen desaparecer cuando se cesa o interrumpe el tratamiento.
• Lupus neonatal: es una forma poco frecuente de lupus que afecta al recién nacido y que se caracteriza por una erupción cutánea, enfermedad hepática y alteraciones en el hemograma al nacer. Estas alteraciones se suelen resolver al cabo de unos meses. A pesar de que puede afectar a cualquier recién nacido, es mucho más frecuente en los hijos de madres con LES o síndrome de Sjögren. Se cree que podría estar desencadenado por la presencia de ciertos autoanticuerpos en la sangre materna (anti-SSA y anti-SSB). Cuando se sabe que la embarazada presenta estos autoanticuerpos en sangre, se realizan controles del embarazo con mayor frecuencia.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del lupus son muy variables y dependen del tipo de lupus.

Se pueden desarrollar varios tipos de erupciones:

• Erupción característica en forma de mariposa en la nariz y mejillas (erupción malar).
• Erupción de color rojizo y forma redonda (erupción discoide).
• Erupción en las zonas de la piel expuestas al sol (cara y extremidades).

La erupción puede ser el único síntoma en los casos de lupus discoide o lupus cutáneo subagudo. Otros tipos de lupus pueden tener signos o síntomas adicionales como:

• Dolor muscular.
• Dolor de tipo artrítico en una o varias articulaciones, pero sin lesión articular.
• Fiebre.
• Fatiga persistente.
• Hipersensibilidad a la luz solar.
• Síndrome de Raynaud.
• Pérdida de cabello.
• Dolor torácico.
• Anemia.
• Úlceras en la boca.
• Inflamación y lesión de órganos y tejidos, como riñones, pulmones, corazón, pericardio, sistema nervioso central y vasos sanguíneos.

Los signos y síntomas del lupus son diferentes en cada individuo y varían a lo largo del tiempo, pudiendo empeorar, mejorar o desaparecer en algunos períodos. Los brotes pueden desencadenarse por ejemplo por factores individuales como la presencia de situaciones estresantes psíquicas o físicas o por factores ambientales como por ejemplo la exposición a la luz solar. También pueden empeorar durante el embarazo o poco después de haber dado a luz.
Las personas con lupus presentan mayor riesgo de contraer infecciones tales como infecciones del tracto urinario, infecciones respiratorias, infecciones por hongos, salmonella, herpes, debido a que su sistema inmunitario está debilitado por la propia enfermedad y por el tratamiento administrado. También presentan mayor riesgo de tener complicaciones durante el embarazo como preeclampsia o abortos y de desarrollar cáncer.

Pruebas relacionadas

El diagnóstico del lupus puede resultar complicado porque los signos y síntomas pueden ser muy variados, aparecer paulatinamente y variar con el tiempo. La combinación de una exhaustiva evaluación clínica, teniendo en cuenta todos los posibles signos y síntomas presentes, y la realización de pruebas complementarias permite establecer el diagnóstico o descartar otras patologías.

En el año 2019, la European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of Rheumatology (ACR) elaboraron nuevos criterios de clasificación para el LES (EULAR/ACR-2019). Estos criterios siguen vigentes y se pueden consultar en el siguiente enlace.

Pruebas de laboratorio

Las siguientes pruebas de autoanticuerpos pueden ser de utilidad en el diagnóstico de lupus:

• Anticuerpos antinucleares (ANA): son positivos en prácticamente todas las personas con LES, aunque también pueden ser positivos en otras enfermedades autoinmunes, ya que indican una activación del sistema inmunitario.
• Anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA): Pueden ser positivos en estos pacientes.
• Anticuerpos anti-Sm: observados casi exclusivamente en personas con LES.
• Anticuerpos anti-RNP.
• Anticuerpos anti-SSA (Ro) y anti-SSB (La).
• Anticuerpos anti-ADN de doble cadena: un título alto es indicativo de LES activo.
• Anticuerpos anticromatina: pueden existir en los casos de LES en los que los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos, pero los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son negativos.
• Anticuerpos antihistona: típicos del lupus inducido por fármacos.
• Anticuerpos antifosfolípidos: como por ejemplo el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y los anticuerpos anti-beta-2-glicoproteína I.

Otras pruebas de laboratorio también pueden ser útiles para el diagnóstico o seguimiento de las personas con lupus:

• Urianálisis: puede mostrar sangre, cilindros o proteínas, indicando enfermedad renal.
• Hemograma: en el lupus es frecuente la presencia de anemia con disminución de leucocitos y plaquetas.
• Factor reumatoide (FR): puede ser positivo o negativo.
• Electroforesis de proteínas (proteinograma): en las enfermedades inflamatorias, como el LES, se puede observar un aumento de gammaglobulinas.
• Complemento: a menudo está disminuido. Se asocia a lupus, sepsis, shock y malaria.
• Velocidad de sedimentación globular: está aumentada en la inflamación, tanto del lupus como de muchas otras situaciones.
• Proteína C reactiva: también aumenta con la inflamación y puede estar elevada en el lupus.
• Crioglobulinas: a menudo son positivas. Son proteínas sanguíneas anómalas que precipitan cuando la temperatura corporal es inferior a la normal, obstruyendo los vasos sanguíneos.

Otras pruebas diagnósticas ajenas al laboratorio

Puede realizarse una radiografía convencional (rayos X) u otras pruebas de imagen para identificar los órganos que pueden estar afectados por el lupus.
En algunos casos puede ser necesaria la realización de una biopsia de riñón en la que se obtiene una muestra de tejido renal para evaluar la existencia de cambios tisulares indicativos de lupus y ajustar el tratamiento.

Tratamiento

Actualmente el lupus es una enfermedad incurable, aunque en muchos individuos los signos y síntomas pueden remitir entre brotes. Los objetivos del tratamiento consisten en aliviar los síntomas, minimizar las exacerbaciones y reducir y tratar las complicaciones asociadas a la enfermedad en el caso de que se produzcan. Es importante realizar exploraciones físicas y analíticas cada cierto tiempo para controlar la respuesta al tratamiento o ajustar las dosis, además de detectar la afectación de nuevos órganos lo antes posible.
Se recomienda a las personas con lupus descansar lo suficiente, practicar ejercicio físico, evitar el estrés y la exposición a la luz solar. Si un individuo percibe que una sustancia en particular empeora los síntomas debe evitar la exposición a la sustancia en cuestión.
Se pueden administrar fármacos para aliviar el dolor, reducir la inflamación y abordar posibles complicaciones. Los fármacos más frecuentemente prescritos son los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno o el naproxeno, así como los corticosteroides y fármacos antimaláricos ya que se ha comprobado que también son efectivos. En casos más agresivos, pueden emplearse inmunosupresores.

Ciertos suplementos dietéticos, como la deshidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), la vitamina D y el aceite de pescado parecen tener cierta utilidad como tratamiento complementario para mejorar los síntomas de estos pacientes.

Es importante el diálogo frecuente con el médico de cabecera y el reumatólogo (especialista en enfermedades autoinmunes), para garantizar un plan de tratamiento adecuado en cada situación. Es posible que se vaya modificando el tratamiento a lo largo del tiempo, según cómo varíen los síntomas, el estado de salud general del paciente o a medida que aparezcan nuevas terapias. Si existe intención de lograr un embarazo, es importante informar al médico, ya que algunos medicamentos pueden ser más seguros que otros para el feto.
Se siguen realizando esfuerzos de investigación para conseguir desarrollar nuevos fármacos, para conocer mejor la enfermedad y el papel que desempeña la genética y para identificar nuevos biomarcadores.

‍

Enlaces

Pruebas relacionadas:

Anticuerpos antinucleares (ANA)

‍Autoanticuerpos

‍Perfil de anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA)

‍Anti-dsDNA

‍Anticuerpos antifosfolípidos

‍Complemento‍

Estados fisiológicos y enfermedades:

‍Enfermedades autoinmunes

‍Síndrome de Sjögren

‍Síndrome antifosfolípido

Asociaciones de pacientes:

Federación Española de Lupus (FELUPUS)

Associació Catalana de Lupus Eritematoso Generalizado-ACLEG

Asociación Valenciana de Afectados de Lupus-AVALUS

Asociación Murciana de Lupus y otras enfermedades afines-AMLEA

Asociación Lupus de Málaga y Autoinmunes-ALMA

En otras webs:

‍Medline: Lupus

KidsHealth: Lupus

Fundación Española de Reumatología. Lupus: tipos, signos, síntomas, diagnóstico y tratamiento

Clínica Universidad de Navarra (CUN): Lupus eritematoso sistémico

MayoClinic: Lupus

‍Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIH): Lupus eritematoso sistémico (lupus)

KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the management of LUPUS NEPHRITIS

Lupus Foundation of America: Lupus