Síndrome antifosfolípido
También conocido como: SAF, síndrome anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes, síndrome anticuerpos anticardiolipina, síndrome aCL, síndrome del anticoagulante lúpico
¿En qué consiste?
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza porque el sistema inmunitario del organismo produce unas proteínas conocidas como anticuerpos que atacan erróneamente a las células y/o tejidos propios. Este síndrome se asocia a tener un mayor riesgo de formación inadecuada de coágulos sanguíneos lo que se traduce en un estado de hipercoagulabilidad (trombofilia).
Los anticuerpos suelen proteger al organismo frente a las infecciones. Sin embargo, en el síndrome antifosfolípido los anticuerpos producidos atacan a unas proteínas lipídicas situadas en la parte más externa (células de la membrana) de la pared celular y de las plaquetas. Estos autoanticuerpos interfieren con el proceso normal de la coagulación de un modo que todavía se desconoce. El SAF se asocia con la formación de coágulos de sangre (episodio trombótico), con la disminución del número de plaquetas (trombocitopenia) y con complicaciones durante el embarazo, como la preeclampsia y los abortos de repetición.
Los principales anticuerpos antifosfolípidos asociados al síndrome antifosfolípido incluyen:
- Anticoagulante lúpico.
- Anticuerpos anticardiolipina.
- Anticuerpos anti beta-2 glicoproteína 1 (ß2GP1).
Estos anticuerpos hacen que la persona afectada tenga un mayor riesgo de formación de coágulos de sangre en las venas y arterias, pudiendo presentar uno o varios episodios trombóticos. Los síntomas y las complicaciones pueden ser leves o muy graves.
- Los coágulos de sangre que se forman anormalmente pueden obstaculizar el flujo sanguíneo y lesionar los órganos y tejidos.
- En el caso de que el coágulo alcance los pulmones, corazón, cerebro o riñones, se puede producir un embolismo pulmonar, infarto agudo de miocardio, accidente cerebrovascular y daño renal, respectivamente.
- Un subgrupo pequeño de individuos con SAF puede presentar una enfermedad trombótica de mayor extensión que afecta a varios órganos vitales internos; esta forma de la enfermedad recibe el nombre de SAF “catastrófico”.
El SAF puede afectar a cualquier persona, pero las mujeres en edad fértil o las que tienen lupus lo presentan con mayor frecuencia. Los anticuerpos antifosfolípidos se encuentran en el 1-5% de la población general sana. La incidencia del SAF es aproximadamente de 5 casos por cada 100.000 personas por año y su prevalencia es aproximadamente de 40 a 50 casos por 100.000 personas. El SAF es la causa más común de accidentes cerebrovasculares en las personas menores de 50 años. Una de cada 5 mujeres que sufre abortos espontáneos recurrentes tiene el SAF.
Las personas con anticuerpos antifosfolípidos pueden tener, además del SAF, otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES). También es posible que se tenga uno o varios tipos de anticuerpos antifosfolípidos sin síntomas asociados. Pueden observarse concentraciones bajas de anticuerpos antifosfolípidos en la infección por VIH, enfermedad de Lyme, y en algunos cánceres; también en las personas de edad avanzada, de manera transitoria en el curso de infecciones y por el efecto de ciertos medicamentos, como la amoxicilina (antibiótico), la fenotiacina (usado en psiquiatría) y procainamida (antiarrítmico). El riesgo de tener un SAF aumenta cuando existen familiares afectados.
Acerca del síndrome antifosfolípido
Signos, síntomas y complicaciones
El primer signo aparente del síndrome antifosfolípido (SAF) puede ser la formación de un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo (trombosis), un coágulo que bloquea el flujo de sangre a un órgano vital (tromboembolismo) como el pulmón o el cerebro, o dificultades recurrentes para tener un embarazo.
Las mujeres con el SAF que se quedan embarazadas corren un mayor riesgo de sufrir complicaciones como trombosis venosa profunda, preeclampsia, insuficiencia de la placenta, parto prematuro y pérdida del embarazo (aborto espontáneo), pero es posible que no experimenten ningún signo o síntoma de la afección antes de quedarse embarazadas.
Los problemas de salud frecuentemente asociados al SAF son:
- Hipertensión.
- Formación de coágulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda), que pueden desplazarse a los pulmones y causar una embolia pulmonar que potencialmente puede ser mortal.
- Accidente cerebrovascular.
- Ataques isquémicos transitorios (también conocidos como "mini accidentes cerebrovasculares" o AIT), que son causados por una interrupción temporal del flujo sanguíneo al cerebro.
- Ataque cardiaco o dolor en el pecho causado por la disminución del flujo sanguíneo al corazón (angina de pecho).
- Afecciones de la piel relacionadas con la formación de coágulos en los vasos que suministran sangre a la piel, como erupciones con manchas, con forma de encaje, azuladas (livedo reticularis), úlceras en la piel o muerte (necrosis) del tejido de la piel.
- Sangrado de la nariz y las encías causado por un recuento bajo de plaquetas (trombocitopenia).
Algunos de los signos y síntomas del SAF menos frecuentes incluyen:
- Problemas de las válvulas cardiacas.
- Dolores de cabeza o migrañas de repetición.
- Alteraciones visuales o pérdida de la visión.
- Problemas de equilibrio y movilidad.
- Dificultad para concentrarse o pensar con claridad.
Pruebas relacionadas
El objetivo de las pruebas es diagnosticar el síndrome antifosfolípido (SAF) y distinguirlo de otras causas de síntomas y complicaciones. No todas las personas que tienen anticuerpos antifosfolípidos tienen síntomas o complicaciones. Por lo tanto, el diagnóstico del SAF se basa tanto en los signos clínicos como en la presencia de autoanticuerpos. Debe estar presente al menos un criterio clínico y uno de laboratorio, cualquiera de los tres descritos. La primera medición de la prueba de laboratorio debe realizarse, al menos 12 semanas antes de las manifestaciones clínicas.
En la tabla siguiente se describen las recomendaciones de la Sociedad Española de Reumatología (SER).
Pruebas de laboratorio
Entre las pruebas en sangre que se emplean para detectar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos se incluyen:
- Anticoagulante lúpico (por ejemplo: prueba de Russell diluida o DRVVT y prueba de neutralización fosfolipídica en fase hexagonal).
- Anticuerpos anticardiolipina.
- Anticuerpos anti beta-2 glicoproteína 1 (ß2GP1).
Otras pruebas adicionales para evaluar la coagulación de la sangre y las células sanguíneas pueden incluir:
- Tiempo de tromboplastina parcial (TTP, aTTP).
- Tiempo de protrombina (TP) y ratio internacional normalizado (INR)
- Hemograma: para evaluar las células sanguíneas y las plaquetas.
- Otras pruebas necesarias para evaluar la causa de los signos y síntomas, serían, por ejemplo, una prueba en la que se mezclan a partes iguales plasma del individuo que se estudia y plasma normal; sobre esta mezcla se realiza un TTP o un DRVVT.
Otras pruebas ajenas al laboratorio
Las pruebas de diagnóstico por imagen son útiles para confirmar la presencia de un coágulo, saber su localización exacta, evaluar el grado de afectación del órgano dañado, y en el embarazo para la monitorización fetal. Algunos ejemplos de estas pruebas son:
- Tomografía computarizada (TC).
- Resonancia magnética (RM).
- Ecografía: para detectar coágulos o monitorizar el estado de salud y del desarrollo fetal.
- Ecocardiografía: para detectar las anomalías de las válvulas cardiacas, que pueden existir en el síndrome antifosfolípido.
Para obtener más información sobre estas pruebas consultar el enlace RadiologyInfo.org.
Tratamiento
El síndrome antifosfolípido (SAF) no tiene cura. Los objetivos del tratamiento consisten en prevenir la formación de coágulos, deshacer los que se han formado y minimizar el daño en órganos y tejidos. Las personas con anticuerpos antifosfolípidos que no han presentado nunca un episodio trombótico o abortos no suelen tratarse; es posible que nunca desarrollen un SAF ni presenten síntomas o complicaciones.
En personas con SAF se debe minimizar la existencia de otros factores de riesgo que favorecen la formación de coágulos, como fumar y el uso de contraceptivos orales. En caso de que coexista una enfermedad autoinmune, esta deber tratarse y controlarse.
Como tratamiento de los coágulos de sangre ya formados se emplea acenocumarol o heparina. Para prevenir la recurrencia de dichos coágulos, se suele someter al individuo a un tratamiento anticoagulante indefinido o a largo plazo. También puede prescribirse ácido acetilsalicílico (aspirina) si existe riesgo de padecer infarto agudo de miocardio.
Las mujeres con SAF pueden tener embarazos normales, aunque deben monitorizarse regularmente. A veces, se les prescriben inyecciones subcutáneas (debajo de la piel) de heparina y/o ácido acetilsalicílico a bajas dosis para minimizar el riesgo de formación de coágulos. Durante el embarazo no puede utilizarse acenocumarol.
En el SAF catastrófico, se combinan anticoagulantes junto con glucocorticoides, además de realizar un tratamiento basado en el recambio de plasma con o sin globulina inmune por vía intravenosa. Es posible que se requieran tratamientos adicionales para hacer aumentar las plaquetas (existe trombocitopenia) y otras complicaciones propias del SAF.
Enlaces
Pruebas relacionadas:
Estados fisiológicos y enfermedades:
Estados de hipercoagulabilidad sanguínea
Infarto agudo de miocardio y síndrome coronario agudo
Asociaciones de pacientes:
Asociación Española de Afectados de Síndrome Antifosfolipídico–SAF ESPAÑA
En otras webs:
Medline: Síndrome antifosfolípido - SAFL
Fundación Española de Reumatología (FER): Síndrome Antifosfolípido (SAF)
MayoClinic: Síndrome antifosfolipídico
Asociación Española de Pediatría (AEP): Síndrome antifosfolípido
Manual MSD: Síndrome de antifosfolípidos
American College of Rheumatology (ACS): Embarazo y Enfermedad Reumática
Oficina para la Salud de la Mujer (OASH)
Lupus Foundation of America: Síndrome Antifosfolipídico (APS, por sus siglas en inglés)
National Human Genome Research Institute (NIH): About Antiphospholipid Syndrome
National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH): What Are Blood Clotting Disorders?
March of Dimes: Blood clots and pregnancy
American Society of Hematology (ASH): Blood Clotting and Pregnancy
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