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14.08.2017.

En qué consiste?

El Síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune en el que el sistema inmune del organismo reacciona anómalamente contra tejido glandular propio tal como las glándulas salivales o lacrimales. Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica que a menudo progresa a una forma más compleja y sistémica, afectando normalmente a otros órganos y tejidos como articulaciones, riñones e intestinos. Se caracteriza por una infiltración inusual de estas glándulas productoras de fluidos por linfocitos, de tal manera que queda afectada la capacidad de producción de fluidos glandulares.

En el síndrome de Sjögren, la calidad y cantidad de saliva y lágrimas producidas disminuye, de manera que las personas afectas tienen la boca y los ojos secos, conociéndiose esta situación como sindrome sicca. La sequedad también puede afectar a otras membranas mucosas. Las personas con síndrome de Sjögren presentan a menudo: hinchazón de glándulas salivales, sensación de arenilla en los ojos, dificultad al tragar, y disminución del sentido del gusto.

El síndrome de Sjögren puede afectar a cualquier persona y a cualquier edad, pero aproximadamente un 90% de los afectados son mujeres, principalmente mayores de 40 años de edad.

La Sjögren's Syndrome Foundation estima que como término medio, el tiempo en que se tarda en diagnosticar a un paciente sintomático es de más de seis años. La enfermedad puede presentarse como un síndrome de Sjögren primario o como un síndrome de Sjögren secundario (en este caso coexiste con otros trastornos autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, polimiositis, esclerodermia o artritis reumatoide. También se ha asociado a mayor incidencia de linfomas.

Signos y síntomas

Los síntomas pueden variar de persona a persona y cambiar a lo largo del tiempo. Se incluyen síntomas inespecíficos como fiebre y fatiga crónica, y en ocasiones pueden verse afectados otros órganos como los riñones y el tracto gastrointestinal. Por este motivo, a veces es difícil diagnosticar un síndrome de Sjögren. Entre los síntomas se incluyen:

  • disminución del sentido del gusto y del olfato
  • tos seca
  • ojos secos y con sensación de tener arena en ellos
  • sequedad de boca con dificultad al tragar o al hablar
  • sequedad de piel y erupciones
  • fatiga
  • dolor articular
  • dolor muscular
  • hormigueo en las manos o pies
  • dolor de garganta o lingual
  • hinchazón de glándulas salivales (parótida)
  • sequedad vaginal

Pruebas relacionadas

Entre las pruebas utilizadas para el diagnóstico del Síndrome de Sjögren se incluyen:

  • Anticuerpos antinucleares (ANA), positivos la mayor parte de las veces
  • Factor Reumatoide (FR), frecuentemente positivo
  • Anticuerpos específicos del Síndrome de Sjögren: anti-SS-A (también conocidos como Ro) y anti-SS-B (o La), ambos normalmente positivos
  • células glandulares positivas para HLA-DR

Otras pruebas diagnósticas

  • Biopsia de glándulas salivales - para observar si existe infiltración por linfocitos e inflamación
  • Prueba de Schrimer - permite medir la producción de lágrima
  • Tinción con Rosa de Bengala o con verde de lisamina - ambas pruebas se realizan en la conjuntiva o en la córnea y permiten evaluar si la sequedad está produciendo lesiones en la superficie oculares

Tratamiento

La enfermedad es incurable, por lo que el tratamiento consiste en aliviar los síntomas y prevenir o minimizar las lesiones tisulares, como la superficie ocular. La sequedad de ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, con un estimulante de la secreción de lágrimas, o con la aplicación de un lubricante ocular. La sequedad de boca puede mejorar con la toma frecuente de pequeñas cantidades de agua o masticando chicle sin azúcar para estimular la producción de saliva; también pueden utilizarse lubricantes bucales. Es importante el cuidado dental ya que los pacientes afectos son propensos a la caries. Los síntomas de la artritis suelen tratarse con fármacos antiinflamatorios como la aspirina u otros antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). En casos graves, pueden emplearse corticosteroides e inmunosupresores.

Bibliografía

NOTA: Este artículo está basado en las fuentes bibliográficas que se citan a continuación, así como en la propia experiencia del Comité de expertos y revisores de Lab Tests Online. Además, este apartado es revisado periódicamente por el Consejo Editorial, con el fin de mantenerlo actualizado.

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S1
Sjogren’s Syndrome. Merch Manual Home Edition. http://www.merck.com/mmhe/print/sec05/ch068/ch068d.html

S2
NINDS Sjogren's Syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm

S3
Questions and Answers About Sjögren's Syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). http://www.niams.nih.gov/hi/topics/sjogrens/

S4
What is Sjogren’s Syndrome? Sjogrens Syndrome Foundation. http://www.sjogrens.org/

S5
Diagnosis. Sjogrens Syndrome Foundation. http://www.sjogrens.org

S6
Treatment. Sjogrens Syndrome Foundation. http://www.sjogrens.org

S7
Klippel JH, Weyand GM, Wortmann RL (eds): Primer on the Rheumatic Diseases, ed 11. pp283-290, 1997.S1


Enlaces

Sjogren's Syndrome Foundation
American College of Rheumatology: Sjogren's Syndrome
National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Sjogren's syndrome information page
The National Library of Medicine Medlineplus article on Sjogren's syndrome
American Autoimmune Related Diseases Association
Asociación Española del Síndrome de Sjogren