Síndrome de Sjögren
También conocido como: queratoconjuntivitis sicca, síndrome del ojo seco
¿En qué consiste?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario del organismo reacciona erróneamente contra los tejidos glandulares propios, tales como las glándulas salivales y lacrimales.
Es una enfermedad crónica que produce inflamación. A menudo progresa a una forma más compleja y sistémica, afectando a otros órganos y tejidos como las articulaciones, la piel, la boca, el hígado, el páncreas, la vesícula biliar, el tiroides, el sistema cardiovascular, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso, las glándulas sudoríparas y los intestinos.
El síndrome de Sjögren se caracteriza por una producción anormal de linfocitos (un tipo de glóbulos blancos) en las glándulas, que pueden producir autoanticuerpos anormales.
En el síndrome de Sjögren, se produce una disminución de la calidad y cantidad de saliva y lágrimas, de manera que las personas afectadas tienen la boca y los ojos secos, conociéndose esta situación como “síndrome Sicca”. La sequedad también puede afectar a otras membranas mucosas. Las personas afectas presentan a menudo una sensación de tener una mota o arenilla en los ojos, sensibilidad a la luz o a las luces fluorescentes, hinchazón de las glándulas salivales, dificultad al tragar, y disminución del sentido del gusto.
El síndrome de Sjögren puede afectar a cualquier persona y a cualquier edad, pero afecta principalmente a las mujeres mayores de 40 años. Estas tienen una probabilidad 9 veces mayor de padecer la enfermedad que un hombre, con predominio en la raza caucásica. Se estima que es la segunda enfermedad autoinmune más común, después del lupus eritromatoso sistémico (LES). De acuerdo al National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), en los Estados Unidos, entre 1 y 4 millones de personas tienen este síndrome. En España, en el estudio EPISER-2016 (estudio de prevalencia de enfermedades reumáticas) realizado por la Sociedad Española de Reumatología (SER), se ha establecido una prevalencia estimada de 0,33%, sin considerar los casos asociados a otras enfermedades autoinmunes sistémicas. De este porcentaje, el 0,25% corresponde al tipo primario, cifra similar a la publicada por otros países. Por lo tanto, se estima que más de 120.000 personas tienen la enfermedad de Sjögren en España.
La causa de este síndrome es aún desconocida, pero los investigadores creen que podría deberse a una mezcla de factores genéticos y ambientales. Se cree que una infección producida por bacterias o virus podría ser el factor desencadenante en algunas personas genéticamente predispuestas. En algunas familias existe una predisposición a padecer enfermedades autoinmunes, por lo que los familiares de aquellos que padecen síndrome de Sjögren podrían tener un riesgo aumentado de desarrollarlo.
La enfermedad puede presentarse como un síndrome de Sjögren primario o como uno secundario, de modo que los casos se distribuyen aproximadamente igual entre ambos grupos:
- Síndrome de Sjögren primario: se desarrolla gradualmente a medida que las funciones de tus glándulas salivales y lacrimales empeoran con el tiempo, sin ninguna otra alteración subyacente.
- Síndrome de Sjögren secundario: se considera incluido en este grupo cuando se tiene otra enfermedad autoinmune, como , polimiositis, esclerodermia, cirrosis biliar primaria o artritis reumatoide.
Complicaciones
Las complicaciones del síndrome de Sjögren pueden incluir:
- Infecciones y tumores de las glándulas salivales.
- Caries dental, enfermedad periodontal.
- Infecciones por hongos en la boca (candidiasis).
- Daños en los ojos.
- Enfermedad renal.
- Infecciones pulmonares.
- Riesgo alto de desarrollar un linfoma.
- Elevado riesgo de aborto espontáneo en las mujeres embarazadas, por la presencia de los autoanticuerpos del síndrome de Sjögren.
Acerca del síndrome de Sjögren
Signos y síntomas
Los signos y síntomas pueden variar de persona a persona y cambiar a lo largo del tiempo, en cuanto al tipo y gravedad. Se incluyen síntomas inespecíficos como tos crónica, fatiga y/o fiebre, y en ocasiones pueden verse afectados otros órganos. Por este motivo, a veces es difícil diagnosticar un síndrome de Sjögren.
Entre los signos y síntomas se incluyen:
- Disminución del sentido del gusto y del olfato.
- Tos seca.
- Ojos secos y con sensación de tener arena.
- Sequedad de boca con dificultad al comer, tragar o hablar.
- Sequedad de piel y erupciones.
- Fatiga.
- Dolor e hinchazón en las articulaciones.
- Dolor muscular.
- Hormigueo en las manos o pies (neuropatía).
- Síndrome de Raynaud.
- Dolor de garganta o lingual.
- Hinchazón de glándulas salivales (parótida), situadas debajo de la lengua, en el interior de los carrillos y la mandíbula.
- Molestias de estómago, intestino irritable.
- Bronquitis recurrente o neumonía.
Pruebas relacionadas y diagnóstico
No hay una prueba simple para diagnosticar definitivamente el síndrome de Sjögren.
Como el síndrome puede parecerse a la menopausia, a los efectos de algunos medicamentos o a otras enfermedades autoinmunes, establecer el diagnóstico puede ser difícil, tardando incluso años desde que aparecen los primeros síntomas. En opinión de la American Sjögren's Foundation, los avances en la comprensión de la enfermedad realizados en los últimos años han reducido el tiempo para llegar al diagnóstico desde los 6 años (en el año 2012) hasta los 2,8 años.
Habitualmente, el médico solicitará pruebas de laboratorio y otros tipos de pruebas, y considerará los resultados junto con otros factores, como los signos y síntomas y los resultados de la exploración física para llegar al diagnóstico.
Los dos grupos de expertos, la American European Consensus Group (AECG) y la Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) han desarrollado cada uno los criterios para ayudar a los médicos a realizar el diagnóstico. El American College of Rheumatology (ACR) también ha adoptado los criterios SICCA. Además de tener los signos y los síntomas típicos, el diagnóstico requiere tener los resultados positivos en sangre para uno o más autoanticuerpos, así como una biopsia de la glándula salival que muestre la presencia de inflamación (acúmulos de linfocitos).
Pruebas de laboratorio
Se deben realizar unas pocas pruebas en sangre para detectar la presencia de autoanticuerpos, que son anticuerpos (proteínas inmunes) que erróneamente atacan y reaccionan contra los propios tejidos u órganos. El sistema inmunitario puede producir uno o más autoanticuerpos, que pueden ser detectados en sangre cuando hay un proceso autoinmune.
Entre las pruebas utilizadas para el diagnóstico del Síndrome de Sjögren se incluyen:
- Anticuerpos antinucleares (ANA): es la prueba primaria para las enfermedades autoinmunes; son positivos en la mayoría de los casos.
- Anticuerpos específicos del síndrome de Sjögren: anti-SS-A (también conocidos como Ro) y anti-SS-B (también conocido como La). Estos se realizan como parte de un perfil de anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA), y frecuentemente uno de los dos suele ser positivo.
- Factor reumatoide (FR): puede ser positivo.
- Anticuerpos anti-dsDNA: se utilizan en la evaluación de las enfermedades autoinmunes, siendo específica en el caso del lupus eritromatoso sistémico (LES), pero en ocasiones se encuentran en concentraciones bajas en el síndrome de Sjögren.
Otras pruebas generales de laboratorio incluyen:
- Proteína C reactiva (PCR): es la prueba más utilizada para detectar la inflamación, habitualmente está aumentada en las enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren.
- Alternativamente, se puede solicitar la velocidad de sedimentación globular para valorar si existe inflamación.
- Perfil metabólico completo y perfil hepático: para evaluar el estado de salud de diferentes órganos, incluyendo los riñones y el hígado.
- Hemograma: para diagnosticar la existencia de una anemia, un recuento bajo de glóbulos blancos o una disminución en la cifra de plaquetas, que en ocasiones se puede ver en esta enfermedad.
- Electroforesis de proteínas e inmunofijación: en algunos pacientes se pueden encontrar cantidades elevadas de inmunoglobulinas (hipergammaglobulinemia), y en otros un descenso (hipogammaglobulinemia) de las mismas. Además, se pueden encontrar inmunoglobulinas monoclonales y crioglobulinas hasta en un 20% de pacientes.
- Pruebas de histocompatibilidad: (HLA): el haplotipo más asociado con el síndrome de es el B8, DR3 y Dw52.
- Crioglobulinas: se encuentran presentes en el 10-30% de los casos y se consideran un marcador de peor pronóstico.
Pruebas que no son de laboratorio
- Biopsia del labio (glándulas salivales): se realiza una resección quirúrgica de unas pocas glándulas salivales situadas en la zona interior del labio, la pieza será analizada al microscopio por un patólogo. El objetivo es buscar la presencia de inflamación en la glándula (acúmulos de los glóbulos blancos llamados linfocitos), ya que esta es una de las características del síndrome de Sjögren. Para más información se puede consultar el artículo de Anatomía Patológica.
- Prueba de Schrimer: permite medir la producción de lágrimas.
- Tinción del ojo con rosa de Bengala o con verde de lisamina (córnea o conjuntiva) para evaluar las zonas secas en el ojo.
- Flujo salival: se mide la producción de saliva en un tiempo determinado.
- Gammagrafía salival: es una prueba de medicina nuclear que consiste en inyectar en la vena un marcador con bajo nivel de radiactividad y monitorizar el tiempo que tarda en llegar a las glándulas salivales.
- Radiografía de tórax: para valorar la inflamación pulmonar.
Tratamiento
La enfermedad no tiene cura. El tratamiento varía en función de la gravedad de los síntomas, y consiste en aliviar dichos síntomas y prevenir o minimizar las lesiones en los tejidos, como por ejemplo en la superficie ocular.
- La sequedad de los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, con un estimulante de la secreción de lágrimas, o con la aplicación de un lubricante ocular. A veces se puede insertar un tapón en los conductos de drenaje ocular, para ayudar a mantener las lágrimas en la superficie de los ojos.
- La sequedad de la boca puede mejorar con la toma frecuente de pequeñas cantidades de agua o masticando chicle sin azúcar para estimular la producción de saliva, pero también pueden utilizarse lubricantes bucales. A veces se pueden recetar medicamentos para favorecer la producción de saliva.
- Es importante el cuidado dental regular ya que los pacientes afectados por esta enfermedad son propensos a las caries y a la enfermedad periodontal. En ocasiones conviene usar con frecuencia sprays para favorecer el lavado de la boca.
- El dolor articular y otros síntomas de la artritis suelen tratarse con fármacos antiinflamatorios como la aspirina o algún antiinflamatorio no esteroideo (AINE).
- En los casos graves, cuando se afectan los órganos internos del cuerpo, se pueden emplear, en las reagudizaciones, medicamentos que frenan el sistema inmunitario (inmunosupresores) y esteroides.
- Medicamentos antirreumáticos que modifican la enfermedad: como la hidroxicloroquina, que afecta a las funciones del sistema inmune y puede usarse en tratamientos de larga duración.
El síndrome de Sjögren afecta a las personas de modo diferente, por lo que es importante comentar las opciones con el médico para decidir el mejor tratamiento en cada caso concreto.
Enlaces
Pruebas relacionadas:
Anticuerpos antinucleares (ANA)
Perfil de anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles (ENA)
Estados fisiológicos y enfermedades:
En otras webs:
Fundación Española de Reumatología (FER). Síndrome de Sjögren: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento
Asociación Española del Síndrome de Sjögren (AESS)
MayoClinic: Síndrome de Sjogren
American College of Rheumatology (ACR): Síndrome de Sjogren
Manual MSD: Síndrome de Sjogren
American Academy of Ofthalmology (AAO): ¿Qué es el síndrome de Sjögren?
Johns Hopkins Sjögren’s Center: Sjögren’s Syndrome Disease Education Series
American Autoimmune Association: What is Sjögren’s?
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